右向左分流型先天性心臟病是指心臟結構異常導致靜脈血未經(jīng)肺循環(huán)直接流入體循環(huán)的一類先天性心臟畸形,主要包括法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等類型。
右向左分流型先天性心臟病的核心特征是靜脈血通過心臟缺損部位直接混入動脈系統(tǒng),導致全身供氧不足。典型病理改變包括心室或大血管連接異常、間隔缺損合并流出道梗阻等。法洛四聯(lián)癥是最常見類型,由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換,體循環(huán)與肺循環(huán)形成平行通路。三尖瓣閉鎖時右心房血液需通過房間隔缺損進入左心系統(tǒng)。
這類疾病在胎兒期即可通過超聲心動圖篩查發(fā)現(xiàn),新生兒期多出現(xiàn)紫紺、呼吸困難、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)。未經(jīng)治療的患兒易發(fā)生缺氧發(fā)作、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。診斷需結合心臟彩超、心導管檢查及CT血管成像,治療方案根據(jù)具體畸形選擇分期手術或根治手術。部分復雜病例需在嬰兒期先行姑息手術改善氧合,待條件成熟后再行解剖矯正。
確診右向左分流型先天性心臟病后,家長應定期帶孩子到心臟??齐S訪監(jiān)測,避免劇烈哭鬧和脫水誘發(fā)缺氧發(fā)作。日常注意預防呼吸道感染,接種疫苗時需咨詢醫(yī)生調(diào)整方案。母乳喂養(yǎng)期間母親需保證充足營養(yǎng)攝入,輔食添加階段可選擇高鐵食物改善缺氧導致的繼發(fā)性貧血。術后康復期應按照醫(yī)囑進行心肺功能訓練,避免劇烈運動但可循序漸進開展散步等低強度活動,同時關注孩子神經(jīng)發(fā)育狀況。
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