硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要癥狀有皮膚增厚變硬、手指遇冷變白變紫、關(guān)節(jié)腫痛、吞咽困難、肺纖維化等。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚緊繃腫脹,后期逐漸出現(xiàn)皮膚增厚變硬。皮膚病變通常從手指開始,逐漸向近端發(fā)展,可累及面部、軀干和四肢。皮膚硬化會(huì)導(dǎo)致面部表情減少、張口受限,嚴(yán)重時(shí)影響肢體活動(dòng)。
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)先變白、后變紫、最后變紅,伴有麻木刺痛感。這種現(xiàn)象是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血引起,幾乎所有局限性硬皮病患者都會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,且往往先于皮膚硬化數(shù)年出現(xiàn)。
硬皮病患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和晨僵,類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。肌肉癥狀包括肌無力、肌痛,嚴(yán)重者可出現(xiàn)肌肉萎縮。這些癥狀可能與滑膜炎、肌腱炎或肌肉纖維化有關(guān)。
食管受累時(shí)會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、反酸、胸骨后燒灼感,這是食管蠕動(dòng)減弱和括約肌功能失調(diào)所致。腸道受累可表現(xiàn)為腹脹、腹瀉與便秘交替、吸收不良等。這些癥狀源于消化道平滑肌纖維化和蠕動(dòng)功能下降。
肺部受累可出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣短,嚴(yán)重者發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈高壓。心臟受累表現(xiàn)為心悸、胸痛、心律失常等。這些內(nèi)臟器官病變是硬皮病預(yù)后不良的重要因素,需要定期監(jiān)測(cè)肺功能和心臟超聲。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象;保持皮膚清潔滋潤,使用溫和無刺激的護(hù)膚品;進(jìn)食軟爛易消化的食物,少食多餐;遵醫(yī)囑定期復(fù)查肺功能、心臟超聲等檢查。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練和肌肉鍛煉,有助于維持肢體功能。
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