喉軟骨發(fā)育不良主要表現(xiàn)為吸氣性喉鳴、喂養(yǎng)困難、呼吸困難等癥狀,嚴(yán)重時可出現(xiàn)發(fā)紺或生長發(fā)育遲緩。該病多與先天性喉軟骨結(jié)構(gòu)異常有關(guān),需結(jié)合喉鏡等檢查確診。
喉軟骨發(fā)育不良患兒在吸氣時會出現(xiàn)高調(diào)喉鳴音,尤其在哭鬧或仰臥時加重。這是由于喉軟骨支撐力不足導(dǎo)致喉腔狹窄,氣流通過時產(chǎn)生湍流。癥狀輕者僅在活動后出現(xiàn),重者可持續(xù)存在。家長需注意保持患兒側(cè)臥位,避免頸部過度后仰。
患兒吸吮時易出現(xiàn)嗆咳、吐奶,哺乳時間延長。喉部結(jié)構(gòu)異常會影響吞咽協(xié)調(diào)性,部分患兒可能合并胃食管反流。建議家長采用少量多次喂養(yǎng)方式,喂奶后豎抱拍嗝20分鐘,必要時使用防嗆奶瓶。
嚴(yán)重病例可出現(xiàn)胸骨上窩、鎖骨上窩凹陷等吸氣性呼吸困難表現(xiàn)。喉軟骨塌陷導(dǎo)致氣道阻塞時,可能出現(xiàn)血氧飽和度下降。需立即就醫(yī)評估,中重度患者可能需要持續(xù)氣道正壓通氣支持。
在呼吸道感染或劇烈哭鬧時,部分患兒會出現(xiàn)口周青紫等缺氧表現(xiàn)。這與喉梗阻引起的通氣不足有關(guān),屬于急癥情況。家長應(yīng)避免患兒劇烈哭鬧,及時清理鼻腔分泌物,感染期間需密切監(jiān)測呼吸狀態(tài)。
長期喂養(yǎng)困難可能導(dǎo)致體重增長緩慢,身高百分位下降。能量攝入不足與呼吸耗能增加共同作用所致。需定期監(jiān)測生長曲線,必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下使用高熱量配方奶粉或進(jìn)行營養(yǎng)補(bǔ)充。
喉軟骨發(fā)育不良患兒日常需保持環(huán)境濕度在50%左右,避免接觸呼吸道感染患者。睡眠時建議抬高床頭30度,選擇側(cè)臥位。6個月后隨著喉軟骨逐漸硬化,多數(shù)癥狀會自行改善,但嚴(yán)重病例需耳鼻喉科隨訪,必要時行喉成形術(shù)。喂養(yǎng)期間注意觀察有無嗆咳,定期進(jìn)行生長發(fā)育評估,接種疫苗預(yù)防呼吸道感染。
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