膽道閉鎖一般在出生后2-8周內(nèi)發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患兒可能在出生后1周內(nèi)或3個(gè)月后確診。
膽道閉鎖是一種新生兒膽汁淤積性疾病，典型表現(xiàn)為出生后皮膚鞏膜黃染持續(xù)加重、糞便顏色變淺呈陶土色、尿液顏色加深。多數(shù)患兒在出生后2-4周出現(xiàn)癥狀，此時(shí)黃疸未按生理性黃疸規(guī)律消退，伴隨肝臟腫大和皮膚瘙癢。家長或醫(yī)生通過觀察黃疸變化、糞便顏色異常以及血液檢查發(fā)現(xiàn)膽紅素水平升高，結(jié)合超聲檢查提示膽管發(fā)育異常，可初步懷疑膽道閉鎖。部分患兒因早期癥狀不典型或醫(yī)療條件限制，可能在出生后6-8周才被發(fā)現(xiàn)。極少數(shù)患兒因膽管不完全閉鎖或代償功能較強(qiáng)，癥狀進(jìn)展緩慢，可能延遲至3個(gè)月后才確診。
新生兒黃疸是膽道閉鎖最常見的早期表現(xiàn)，但需與母乳性黃疸、溶血性黃疸等鑒別。若黃疸持續(xù)超過2周且伴隨糞便顏色異常，家長應(yīng)立即帶患兒就醫(yī)。醫(yī)生會通過肝功能檢測、腹部超聲、肝膽核素掃描等檢查進(jìn)一步明確診斷。確診后需盡早進(jìn)行葛西手術(shù)或肝移植治療，手術(shù)時(shí)機(jī)對預(yù)后影響顯著，出生后60天內(nèi)完成手術(shù)效果較好。
家長需密切觀察新生兒黃疸變化及糞便顏色，出生后1個(gè)月內(nèi)定期隨訪膽紅素水平。確診膽道閉鎖后應(yīng)避免高脂飲食，選擇易消化食物，遵醫(yī)囑補(bǔ)充維生素ADEK等脂溶性維生素。術(shù)后需定期監(jiān)測肝功能、預(yù)防膽管炎，必要時(shí)進(jìn)行營養(yǎng)支持和康復(fù)訓(xùn)練。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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