嬰兒膈疝通常指先天性膈疝,是由于膈肌發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔臟器進入胸腔的先天性疾病,可能引起呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。
先天性膈疝主要與胚胎期膈肌閉合不全有關(guān),多數(shù)發(fā)生在左側(cè)。典型表現(xiàn)為出生后呼吸急促、口唇發(fā)紺、胸廓不對稱,嚴(yán)重時可出現(xiàn)嘔吐、喂養(yǎng)困難。部分患兒伴有肺發(fā)育不良。
產(chǎn)前超聲可發(fā)現(xiàn)胎兒胸腔內(nèi)異?;芈?。出生后通過胸部X線檢查可見胸腔內(nèi)腸管影,心臟縱隔移位。部分病例需要CT或MRI進一步明確疝入臟器范圍。
確診后需立即禁食并胃腸減壓,維持呼吸道通暢。輕癥可嘗試無創(chuàng)通氣支持,多數(shù)需急診手術(shù)修補膈肌缺損。手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開胸和胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。
術(shù)后需機械通氣支持,逐步過渡到自主呼吸。注意監(jiān)測血氣、電解質(zhì)平衡,預(yù)防肺部感染。喂養(yǎng)應(yīng)從少量糖水開始,逐漸增加奶量。
存活率與肺發(fā)育程度相關(guān)。合并嚴(yán)重肺發(fā)育不良者預(yù)后較差。術(shù)后需長期隨訪肺功能、生長發(fā)育情況,部分患兒可能出現(xiàn)胃食管反流等后遺癥。
家長發(fā)現(xiàn)嬰兒呼吸異常應(yīng)及時就醫(yī),避免劇烈搖晃或擠壓胸腹部。術(shù)后護理需保持傷口清潔,按醫(yī)囑進行呼吸訓(xùn)練。喂養(yǎng)時采取半臥位,少量多次,觀察有無嗆咳或嘔吐。定期復(fù)查胸片和生長發(fā)育評估,關(guān)注有無復(fù)發(fā)跡象。居家環(huán)境應(yīng)保持空氣流通,避免呼吸道感染。
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