特發(fā)性膜性腎病是一種以腎小球基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積為特征的慢性腎臟疾病,屬于原發(fā)性腎小球腎炎的常見類型。
該病主要由抗磷脂酶A2受體抗體介導(dǎo),導(dǎo)致補(bǔ)體激活形成膜攻擊復(fù)合物。這種免疫反應(yīng)會引發(fā)足細(xì)胞損傷,使腎小球?yàn)V過屏障通透性異常增加。部分患者可檢測到血小板反應(yīng)蛋白1型結(jié)構(gòu)域7A抗體陽性。
光鏡下可見腎小球基底膜彌漫性增厚,銀染色顯示釘突樣改變。電鏡觀察能明確上皮下電子致密物沉積,免疫熒光顯示IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀沉積。這些病理改變會導(dǎo)致選擇性蛋白尿特征性表現(xiàn)。
80%患者以腎病綜合征起病,表現(xiàn)為大量蛋白尿和低蛋白血癥。部分患者伴有雙下肢水腫或眼瞼浮腫,可能出現(xiàn)高脂血癥和脂尿。約30%患者存在鏡下血尿,但極少出現(xiàn)肉眼血尿。
需結(jié)合24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克,血清白蛋白低于30克/升等實(shí)驗(yàn)室檢查。腎活檢病理是確診金標(biāo)準(zhǔn),血清抗磷脂酶A2受體抗體檢測具有重要診斷價(jià)值。需要排除繼發(fā)性膜性腎病如乙肝相關(guān)性腎炎等。
約1/3患者可自發(fā)緩解,1/3呈持續(xù)性蛋白尿但腎功能穩(wěn)定,剩余1/3可能進(jìn)展至終末期腎病。年齡超過50歲、持續(xù)大量蛋白尿及腎功能下降是預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。部分患者可能發(fā)生靜脈血栓等并發(fā)癥。
確診特發(fā)性膜性腎病的患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質(zhì)攝入量以0.8-1克/公斤體重為宜。建議適度進(jìn)行散步等有氧運(yùn)動,避免劇烈運(yùn)動加重蛋白尿。定期監(jiān)測血壓和尿蛋白變化,注意觀察下肢水腫程度。冬季需預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗前應(yīng)咨詢腎內(nèi)科醫(yī)師。使用利尿劑期間需記錄24小時(shí)尿量,出現(xiàn)胸悶氣促等血栓癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。
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