硬皮病通常不會(huì)直接導(dǎo)致死亡,但嚴(yán)重并發(fā)癥可能危及生命。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,其預(yù)后與疾病分型及器官受累程度密切相關(guān)。
局限性硬皮病主要累及皮膚,內(nèi)臟器官受累較輕,患者生存期與常人相近。系統(tǒng)性硬皮病中,若僅出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化等癥狀,通過規(guī)范治療可長(zhǎng)期穩(wěn)定。但若發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、間質(zhì)性肺病或腎危象等嚴(yán)重內(nèi)臟并發(fā)癥,可能影響生存時(shí)間。其中肺動(dòng)脈高壓是導(dǎo)致死亡的主要原因,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、胸痛等癥狀;腎危象則可能引發(fā)惡性高血壓和腎功能衰竭。
彌漫性硬皮病合并多器官衰竭時(shí)風(fēng)險(xiǎn)較高,特別是發(fā)病早期出現(xiàn)心臟、肺部或腎臟嚴(yán)重病變的情況。這類患者可能出現(xiàn)心律失常、肺纖維化導(dǎo)致的呼吸衰竭,或腎小球?yàn)V過率急劇下降。男性、高齡及抗RNA聚合酶III抗體陽性患者的預(yù)后相對(duì)較差。
建議硬皮病患者定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲和腎功能,早期識(shí)別肺動(dòng)脈高壓或腎損害。避免寒冷刺激,嚴(yán)格控血壓,遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊等。出現(xiàn)呼吸困難、少尿或意識(shí)改變時(shí)需立即就醫(yī)。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入。
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