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吸血鬼病是什么

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吸血鬼病一般是指卟啉病,是一組由血紅素合成途徑酶缺陷引起的代謝性疾病,主要表現(xiàn)為光敏感、皮膚損害、腹痛及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、紅細(xì)胞生成性原卟啉病等類型。

1、急性間歇性卟啉病

急性間歇性卟啉病可能與遺傳因素或某些藥物誘發(fā)有關(guān),通常表現(xiàn)為劇烈腹痛、惡心嘔吐、便秘等癥狀。發(fā)作期需靜脈輸注血紅素制劑如精氨酸血紅素,避免使用巴比妥類或磺胺類藥物。日常需戒酒并定期監(jiān)測尿卟膽原水平。

2、遲發(fā)性皮膚卟啉病

遲發(fā)性皮膚卟啉病多與肝臟鐵過載或酒精濫用相關(guān),特征為曝光部位水皰、瘢痕及多毛。治療可采用放血療法降低鐵負(fù)荷,或口服羥氯喹片促進卟啉排泄?;颊咝鑷?yán)格防曬并使用含氧化鋅的物理防曬霜。

3、紅細(xì)胞生成性原卟啉病

紅細(xì)胞生成性原卟啉病屬于常染色體顯性遺傳病,兒童期即可出現(xiàn)日光照射后灼痛、水腫。β-胡蘿卜素口服液可增強皮膚耐光性,嚴(yán)重時需輸注血紅素?;颊邞?yīng)避免上午10點至下午4點外出活動。

4、混合型卟啉病

混合型卟啉病兼具皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可能與肝炎病毒感染或雌激素水平升高有關(guān)。急性發(fā)作時需使用血紅素精氨酸注射液,慢性期可嘗試血漿置換。女性患者需謹(jǐn)慎使用口服避孕藥。

5、先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病

先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病為罕見常染色體隱性遺傳病,表現(xiàn)為溶血性貧血、紅色尿液及嚴(yán)重光敏感。骨髓移植是根治手段,輸血結(jié)合脾切除術(shù)可緩解癥狀?;純盒璐┐魈厥夥雷贤饩€衣物。

卟啉病患者應(yīng)建立規(guī)律作息,避免饑餓、感染等誘發(fā)因素。飲食選擇高碳水化合物低脂肪模式,限制酒精及可能誘發(fā)發(fā)作的藥物。定期檢測肝功能及鐵代謝指標(biāo),皮膚型患者每年進行皮膚癌篩查。出現(xiàn)急性腹痛或精神癥狀需立即就醫(yī)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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