免疫性肝硬化是由自身免疫性肝病進(jìn)展形成的慢性肝損害，主要特征為免疫系統(tǒng)異常攻擊肝細(xì)胞導(dǎo)致纖維化。該病可分為自身免疫性肝炎肝硬化、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎肝硬化等類(lèi)型，臨床表現(xiàn)為乏力、黃疸、皮膚瘙癢及門(mén)靜脈高壓相關(guān)癥狀。
1、病因機(jī)制
免疫性肝硬化與遺傳易感性密切相關(guān)，HLA-DR3和HLA-DR4等基因型攜帶者發(fā)病概率較高。環(huán)境觸發(fā)因素包括病毒感染、藥物毒性或腸道菌群紊亂，這些因素可能打破免疫耐受，導(dǎo)致T細(xì)胞異常激活并攻擊肝細(xì)胞。病理上可見(jiàn)肝內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、膽管破壞及進(jìn)行性纖維化，最終形成假小葉結(jié)構(gòu)。
2、診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需結(jié)合血清學(xué)檢查、影像學(xué)及肝活檢?？购丝贵w、抗平滑肌抗體在自身免疫性肝炎肝硬化中呈陽(yáng)性，抗線粒體抗體M2亞型對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化具有特異性。超聲或CT顯示肝臟表面結(jié)節(jié)狀改變，彈性成像檢測(cè)肝硬度值超過(guò)12.5kPa提示肝硬化。肝活檢可見(jiàn)界面性肝炎、膽管缺失或洋蔥皮樣纖維化等特征性改變。
3、藥物治療
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是自身免疫性肝炎肝硬化的基礎(chǔ)治療，需聯(lián)合硫唑嘌呤片維持緩解。熊去氧膽酸膠囊可改善原發(fā)性膽汁性肝硬化患者膽汁淤積，奧貝膽酸片適用于對(duì)熊去氧膽酸應(yīng)答不佳者。對(duì)于終末期患者，可考慮使用嗎替麥考酚酯膠囊調(diào)節(jié)免疫，但需監(jiān)測(cè)骨髓抑制等不良反應(yīng)。
4、并發(fā)癥管理
食管胃底靜脈曲張出血需內(nèi)鏡下套扎或注射組織膠，頑固性腹水建議限鈉聯(lián)合托伐普坦片利尿。肝性腦病患者需服用乳果糖口服溶液降低血氨，合并感染時(shí)及時(shí)使用頭孢曲松鈉注射液。所有患者均應(yīng)定期篩查肝癌，每6個(gè)月進(jìn)行甲胎蛋白檢測(cè)和肝臟超聲檢查。
5、生活干預(yù)
嚴(yán)格戒酒并避免使用肝毒性藥物如對(duì)乙酰氨基酚片。每日蛋白質(zhì)攝入控制在1.2-1.5g/kg體重，優(yōu)先選擇植物蛋白和乳清蛋白。適量補(bǔ)充維生素D3軟膠囊改善骨質(zhì)疏松，瘙癢癥狀明顯者可外用爐甘石洗劑。建議進(jìn)行每周150分鐘的中低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，如游泳或騎自行車(chē)。
免疫性肝硬化患者需終身隨訪監(jiān)測(cè)肝功能，每3-6個(gè)月復(fù)查轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素及凝血功能。保持規(guī)律作息與情緒穩(wěn)定有助于免疫調(diào)節(jié)，避免生食貝殼類(lèi)等高風(fēng)險(xiǎn)食品。妊娠期患者應(yīng)在消化科與產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下調(diào)整用藥方案，接種甲型、乙型肝炎疫苗可預(yù)防重疊感染。出現(xiàn)意識(shí)改變或嘔血等急癥時(shí)須立即就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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做治療脫發(fā)價(jià)格貴嗎
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去眼袋應(yīng)該熱敷還是冷敷
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