法洛四聯(lián)癥可能會危害到生命,屬于嚴重的先天性心臟病。法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變,可能導致缺氧發(fā)作、心力衰竭等危及生命的并發(fā)癥。若未及時干預,患兒可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、腦缺氧損傷甚至猝死。
法洛四聯(lián)癥患兒在哭鬧、進食或活動時易突發(fā)缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為呼吸急促、口唇青紫加重,嚴重時可出現(xiàn)意識喪失。長期缺氧會導致紅細胞增多,增加血栓形成風險,可能引發(fā)腦栓塞或肺栓塞。心臟負荷過重還可能逐漸引發(fā)右心衰竭,表現(xiàn)為肝腫大、下肢水腫等癥狀。部分患兒合并感染性心內膜炎,進一步加重心臟損傷。
少數(shù)法洛四聯(lián)癥患兒出生后即出現(xiàn)嚴重紫紺,需緊急手術治療。部分患兒雖癥狀較輕,但隨年齡增長,肺動脈狹窄可能進行性加重,導致不可逆的肺動脈高壓。若合并大型室間隔缺損或冠狀動脈異常,手術難度和風險顯著增加。未經(jīng)治療的患兒在成年后生存率顯著降低,多數(shù)在40歲前死于心力衰竭或猝死。
確診法洛四聯(lián)癥后應盡早在專業(yè)心臟中心評估手術指征,多數(shù)患兒需在1歲內接受根治手術。術后需定期復查心臟超聲和心電圖,監(jiān)測殘余分流或心律失常。日常生活中應避免劇烈運動,預防呼吸道感染,接種肺炎球菌和流感疫苗。家長需學會識別缺氧發(fā)作先兆,隨身攜帶急救藥物,出現(xiàn)異常及時就醫(yī)。
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