硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要癥狀包括皮膚變硬增厚、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等,可能由遺傳因素、免疫異常、環(huán)境刺激等原因引起。
硬皮病最典型的癥狀是皮膚逐漸變硬增厚,早期多從手指和面部開(kāi)始,表現(xiàn)為皮膚緊繃發(fā)亮,后期可能蔓延至軀干。皮膚纖維化會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,面部表情減少。該癥狀與成纖維細(xì)胞過(guò)度活化、膠原蛋白沉積過(guò)多有關(guān)。臨床常用青霉胺片、積雪苷霜軟膏、甲氨蝶呤片等藥物抑制纖維化進(jìn)展。
約90%患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指突然蒼白、發(fā)紫再潮紅,伴隨麻木刺痛感。這是由于血管內(nèi)皮細(xì)胞受損導(dǎo)致血管痙攣收縮,可能引發(fā)指端潰瘍甚至壞疽。治療需使用硝苯地平緩釋片、貝前列素鈉片等血管擴(kuò)張劑,同時(shí)注意肢體保暖。
疾病早期可能出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)腫痛,晨僵感類(lèi)似類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,但較少造成關(guān)節(jié)畸形。肌肉無(wú)力常見(jiàn)于近端肌群,與肌肉纖維化和炎癥浸潤(rùn)相關(guān)??勺襻t(yī)囑使用洛索洛芬鈉片、潑尼松片緩解癥狀,配合低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練維持關(guān)節(jié)功能。
疾病進(jìn)展可累及肺部、食管、心臟等器官。肺纖維化表現(xiàn)為干咳和活動(dòng)后氣促,食管病變導(dǎo)致吞咽困難,心臟受累引發(fā)心律失常。這些癥狀與器官微血管病變和間質(zhì)纖維化相關(guān),需通過(guò)肺功能檢查、心臟超聲等早期篩查,使用吡非尼酮膠囊、嗎替麥考酚酯膠囊等靶向藥物干預(yù)。
部分患者會(huì)出現(xiàn)口干眼燥、甲狀腺功能減退、肺動(dòng)脈高壓等表現(xiàn)。這些癥狀與自身抗體攻擊腺體、血管重塑異常有關(guān)。需定期監(jiān)測(cè)甲狀腺激素、心臟彩超等指標(biāo),針對(duì)性地使用左甲狀腺素鈉片、安立生坦片等藥物控制并發(fā)癥。
硬皮病患者需保持皮膚清潔濕潤(rùn),避免外傷和寒冷刺激,戒煙并控制血壓。飲食宜選擇高蛋白、易消化的食物,少量多餐避免反流。定期進(jìn)行肺功能鍛煉和關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑和抗纖維化藥物,每3-6個(gè)月復(fù)查內(nèi)臟器官功能。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
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