兩肺間質(zhì)纖維化的嚴(yán)重程度需結(jié)合具體病情判斷,部分患者可能長(zhǎng)期穩(wěn)定,部分可能出現(xiàn)進(jìn)行性肺功能下降。兩肺間質(zhì)纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物因素、感染或特發(fā)性原因引起,表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短、杵狀指等癥狀。
早期兩肺間質(zhì)纖維化患者可能僅表現(xiàn)為輕度活動(dòng)后氣短或無明顯癥狀,肺功能檢查顯示輕度限制性通氣障礙,高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影或磨玻璃樣改變。此類患者通過戒煙、避免粉塵接觸、規(guī)律隨訪等措施可延緩病情進(jìn)展,部分病例可能長(zhǎng)期保持穩(wěn)定。若合并肺部感染,需及時(shí)抗感染治療,如遵醫(yī)囑使用阿莫西林克拉維酸鉀片、左氧氟沙星片等藥物控制炎癥。
進(jìn)展期患者可能出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難、低氧血癥,肺功能提示中重度限制性通氣障礙,CT顯示蜂窩肺或牽拉性支氣管擴(kuò)張。此類患者需長(zhǎng)期氧療,必要時(shí)使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,部分病例可能需肺移植評(píng)估。若繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓,可能需聯(lián)合波生坦片等靶向藥物改善預(yù)后。
兩肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能與影像學(xué)變化,避免接觸煙霧、粉塵等刺激物,接種流感疫苗與肺炎疫苗預(yù)防感染。若出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多或氣短加重,需警惕急性加重可能,應(yīng)立即就醫(yī)。日??蛇M(jìn)行縮唇呼吸、腹式呼吸等康復(fù)訓(xùn)練,維持適度活動(dòng)能力。
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