自身免疫性肝硬化可通過免疫抑制治療、抗纖維化治療、并發(fā)癥管理、營養(yǎng)支持和肝移植等方式治療。自身免疫性肝硬化通常由自身免疫性肝炎進展引起,主要表現(xiàn)為黃疸、腹水、肝區(qū)疼痛等癥狀。
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可抑制異常免疫反應(yīng),減輕肝臟炎癥。免疫抑制劑如硫唑嘌呤片常與激素聯(lián)用,減少激素用量。治療期間需監(jiān)測白細胞計數(shù)和肝功能,避免感染風(fēng)險。部分患者可能對甲氨蝶呤片敏感,需個體化調(diào)整方案。長期用藥者應(yīng)定期評估骨質(zhì)疏松和血糖水平。
吡非尼酮膠囊可抑制肝星狀細胞活化,延緩纖維化進程。秋水仙堿片通過抗炎作用間接改善纖維化,但需注意骨髓抑制副作用。中藥扶正化瘀膠囊可能有助于調(diào)節(jié)免疫功能,需在中醫(yī)師指導(dǎo)下使用。所有抗纖維化藥物均需配合病因治療,單獨使用效果有限。治療期間每3-6個月需通過肝彈性檢測評估纖維化程度。
針對食管靜脈曲張可使用普萘洛爾片降低門脈壓力,必要時行內(nèi)鏡下套扎術(shù)。腹水患者需限制鈉鹽攝入,聯(lián)合螺內(nèi)酯片和呋塞米片利尿。肝性腦病者常用乳果糖口服溶液降低血氨,嚴重時需支鏈氨基酸輸液。自發(fā)性腹膜炎需及時使用頭孢曲松鈉注射液抗感染。所有并發(fā)癥處理需在住院期間嚴密監(jiān)測生命體征。
每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重1-1.2克,以優(yōu)質(zhì)蛋白為主。中鏈甘油三酯奶粉可改善脂肪吸收不良,夜間加餐能預(yù)防分解代謝。維生素D滴劑和碳酸鈣片需常規(guī)補充,預(yù)防代謝性骨病。血鋅降低者可口服葡萄糖酸鋅片,改善味覺和傷口愈合。營養(yǎng)干預(yù)需配合定期人體成分分析評估效果。
終末期患者當Child-Pugh評分超過7分或出現(xiàn)肝衰竭時需評估移植指征。移植前需控制感染和門靜脈血栓,術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊等抗排異藥物?;铙w肝移植需嚴格評估供體安全性,尸體肝移植平均等待時間6-12個月。移植后5年生存率可達70%,但需終身防控乙肝復(fù)發(fā)和代謝綜合征。移植中心多學(xué)科團隊需定期隨訪排斥反應(yīng)和原發(fā)病復(fù)發(fā)。
自身免疫性肝硬化患者需嚴格戒酒并避免肝毒性藥物,每日保證8小時睡眠有助于免疫調(diào)節(jié)。建議每周3次30分鐘低強度有氧運動如散步,避免劇烈運動誘發(fā)食管靜脈破裂。飲食采用少量多餐模式,優(yōu)先選擇清蒸、燉煮的烹飪方式。每3個月復(fù)查肝功能、免疫球蛋白和自身抗體譜,病情變化時及時調(diào)整治療方案。保持接種流感疫苗和肺炎疫苗,減少感染誘發(fā)加重的風(fēng)險。
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