皮羅綜合征一般不會(huì)直接導(dǎo)致耳聾,但可能因并發(fā)癥間接影響聽力。皮羅綜合征是一種先天性顱面畸形疾病,主要表現(xiàn)為小下頜、舌后墜和上呼吸道梗阻,嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)呼吸困難和喂養(yǎng)困難。
皮羅綜合征的核心病理特征是下頜骨發(fā)育不良,導(dǎo)致舌體后墜壓迫氣道。這種解剖結(jié)構(gòu)異??赡芤鹚吆粑鼤和!⒎磸?fù)低氧血癥,但內(nèi)耳及聽覺傳導(dǎo)通路通常不受累。部分患兒因長(zhǎng)期慢性缺氧或反復(fù)中耳炎繼發(fā)于咽鼓管功能障礙,可能出現(xiàn)輕度傳導(dǎo)性聽力下降,但感音神經(jīng)性耳聾極為罕見。
極少數(shù)情況下,若皮羅綜合征合并其他綜合征如特雷徹柯林斯綜合征或18三體綜合征時(shí),可能同時(shí)存在內(nèi)耳畸形。這類復(fù)合型病例可能出現(xiàn)混合性耳聾,需通過顳骨CT和聽力篩查明確診斷。臨床統(tǒng)計(jì)顯示,單純皮羅綜合征患者出現(xiàn)顯著聽力障礙的概率不足5%。
皮羅綜合征患兒應(yīng)定期進(jìn)行多學(xué)科隨訪,包括耳鼻喉科聽力評(píng)估、睡眠監(jiān)測(cè)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)。家長(zhǎng)需注意觀察孩子對(duì)聲音的反應(yīng)靈敏度,喂養(yǎng)時(shí)保持半坐臥位減少嗆咳風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于合并呼吸窘迫的患兒,早期行下頜骨牽引術(shù)或舌唇粘連術(shù)可改善通氣功能,預(yù)防長(zhǎng)期缺氧對(duì)聽力的潛在影響。若發(fā)現(xiàn)對(duì)呼喚反應(yīng)遲鈍或語言發(fā)育遲緩,建議及時(shí)進(jìn)行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查排除聽力異常。
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