安卡性血管炎是指抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎，屬于自身免疫性疾病，主要累及小血管，可導致多器官損傷。
1、疾病定義
安卡性血管炎是以血清中抗中性粒細胞胞漿抗體陽性為特征的血管炎綜合征，病理表現(xiàn)為小血管壁炎癥細胞浸潤和纖維素樣壞死。根據(jù)受累器官不同可分為顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎和嗜酸性肉芽腫性多血管炎三種亞型。
2、發(fā)病機制
該病具體病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素刺激導致免疫異常有關(guān)。ANCA抗體激活中性粒細胞，釋放蛋白酶和活性氧物質(zhì)，損傷血管內(nèi)皮細胞，引發(fā)血管壁炎癥反應。
3、臨床表現(xiàn)
常見癥狀包括發(fā)熱、乏力等全身癥狀，腎臟受累表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，肺部受累可出現(xiàn)咳嗽、咯血，耳鼻喉癥狀以鼻竇炎、聽力下降多見，皮膚表現(xiàn)多為紫癜、潰瘍。
4、診斷方法
需結(jié)合血清ANCA檢測、組織病理活檢及影像學檢查。典型病理表現(xiàn)為小血管壞死性炎癥，ANCA檢測中MPO-ANCA或PR3-ANCA陽性具有重要診斷價值。
5、治療原則
主要采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，重癥需使用生物制劑。常用藥物包括潑尼松片、環(huán)磷酰胺片、利妥昔單抗注射液等，治療周期通常需要6-24個月。
安卡性血管炎患者需定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)和腎功能指標，注意預防感染，保持適度運動但避免過度勞累，飲食宜清淡富含優(yōu)質(zhì)蛋白，嚴格遵醫(yī)囑用藥并定期復診評估病情變化，出現(xiàn)新發(fā)癥狀應及時就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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