干性支氣管擴(kuò)張是指以反復(fù)咯血為主要表現(xiàn)但無(wú)明顯咳嗽咳痰癥狀的支氣管擴(kuò)張癥，屬于支氣管結(jié)構(gòu)異常性疾病。
1、病理特征
干性支氣管擴(kuò)張主要累及支氣管中上段，病變區(qū)域支氣管壁彈性纖維和平滑肌破壞，形成不可逆的囊狀或柱狀擴(kuò)張。由于病變部位引流相對(duì)通暢，較少出現(xiàn)痰液潴留，因此臨床表現(xiàn)為反復(fù)咯血但缺乏典型咳痰癥狀。支氣管黏膜血管因炎癥刺激形成血管瘤樣改變，易發(fā)生破裂出血。
2、病因機(jī)制
該病可能繼發(fā)于幼年時(shí)期嚴(yán)重下呼吸道感染，如麻疹肺炎、百日咳等導(dǎo)致支氣管壁損傷。部分患者與遺傳因素相關(guān)，如囊性纖維化或原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙。免疫缺陷狀態(tài)、過(guò)敏性支氣管肺曲霉病等也可誘發(fā)支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，最終形成以咯血為突出表現(xiàn)的特殊臨床類(lèi)型。
3、診斷方法
高分辨率CT是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可清晰顯示支氣管擴(kuò)張的形態(tài)學(xué)改變。支氣管造影能動(dòng)態(tài)觀察造影劑在擴(kuò)張支氣管內(nèi)的滯留情況。需進(jìn)行痰培養(yǎng)、血清免疫球蛋白檢測(cè)等排查潛在病因。對(duì)于反復(fù)咯血患者，支氣管鏡檢查有助于明確出血部位并排除其他咯血性疾病。
4、治療原則
急性咯血期需絕對(duì)臥床，使用垂體后葉素注射液或酚磺乙胺注射液止血。預(yù)防性治療包括長(zhǎng)期小劑量阿奇霉素片抗炎，氨甲環(huán)酸片減少出血風(fēng)險(xiǎn)。支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)適用于大咯血緊急止血。穩(wěn)定期建議接種肺炎疫苗和流感疫苗，通過(guò)呼吸訓(xùn)練改善氣道廓清能力。
5、日常管理
保持環(huán)境濕度40%-60%避免氣道干燥，使用生理鹽水霧化維持氣道濕潤(rùn)。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)以防誘發(fā)咯血。戒煙并遠(yuǎn)離粉塵刺激，每6-12個(gè)月復(fù)查胸部CT監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。出現(xiàn)痰中帶血應(yīng)立即就醫(yī)，大咯血時(shí)需采取患側(cè)臥位防止窒息。
干性支氣管擴(kuò)張患者應(yīng)建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃，由呼吸科醫(yī)師定期評(píng)估肺功能。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補(bǔ)充維生素K促進(jìn)凝血功能。可選擇游泳、太極拳等溫和運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)心肺耐力，但需避免屏氣動(dòng)作。氣候變化時(shí)注意保暖，預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)咯血發(fā)作。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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