高膽紅素血癥是否嚴(yán)重,取決于其具體病因和膽紅素升高的程度,多數(shù)由生理性或良性原因引起,少數(shù)情況可能提示嚴(yán)重疾病。
對于新生兒生理性黃疸、母乳性黃疸或吉爾伯特綜合征等常見原因引起的高膽紅素血癥,通常不嚴(yán)重。新生兒生理性黃疸通常在出生后2-3天出現(xiàn),4-5天達(dá)到高峰,足月兒在2周內(nèi)、早產(chǎn)兒在3-4周內(nèi)會自行消退,無須特殊治療,只需加強喂養(yǎng)、促進(jìn)排便即可。母乳性黃疸與母乳中的某些成分影響膽紅素代謝有關(guān),嬰兒一般情況良好,暫停母乳喂養(yǎng)3-5天后黃疸可見明顯下降,恢復(fù)喂養(yǎng)后可能輕度回升,但不會達(dá)到原有水平,通常不影響嬰兒健康。吉爾伯特綜合征是一種良性的先天性膽紅素代謝障礙,表現(xiàn)為輕度、慢性的非結(jié)合膽紅素升高,常在疲勞、饑餓、感染或應(yīng)激時加重,通常沒有肝臟損傷或其他不適,預(yù)后良好,無須特殊治療,注意規(guī)律生活、避免誘因即可。
當(dāng)高膽紅素血癥由嚴(yán)重的病理因素引起時,則可能危及健康。膽道梗阻,如膽總管結(jié)石、膽管或胰頭腫瘤壓迫,會導(dǎo)致結(jié)合膽紅素顯著升高,伴有皮膚鞏膜黃染、尿色深如濃茶、大便顏色變淺呈陶土色、皮膚瘙癢等癥狀,需要盡快解除梗阻,如進(jìn)行內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影取石或手術(shù)治療。急性重癥肝炎、藥物性肝損傷、肝硬化失代償期等導(dǎo)致的肝細(xì)胞廣泛壞死,會使結(jié)合與非結(jié)合膽紅素均升高,伴有乏力、食欲不振、腹脹、凝血功能障礙等表現(xiàn),治療需針對病因進(jìn)行保肝、降酶、退黃等綜合治療,必要時考慮人工肝支持或肝移植。溶血性疾病,如自身免疫性溶血、血型不合輸血反應(yīng)、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等,會導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素急劇升高,伴有貧血、發(fā)熱、血紅蛋白尿、脾腫大等,嚴(yán)重溶血可導(dǎo)致急性腎衰竭,需要立即使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或進(jìn)行脾切除等治療。
發(fā)現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染或尿液顏色異常加深,應(yīng)及時就醫(yī)檢查肝功能、血常規(guī)、腹部超聲等,明確高膽紅素血癥的病因和類型。日常生活中,應(yīng)注意均衡飲食,避免過度飲酒和濫用可能損傷肝臟的藥物,保證充足休息。對于確診為良性原因的患者,應(yīng)了解疾病特點,避免焦慮,定期隨訪監(jiān)測膽紅素水平即可。
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