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成人still綜合癥

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成人斯蒂爾綜合征是一種以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)的全身性炎癥性疾病,可能與感染、遺傳、免疫異常等因素有關(guān)?;颊咝杓皶r(shí)就醫(yī),通過(guò)藥物控制炎癥反應(yīng)。

成人斯蒂爾綜合征的典型癥狀包括反復(fù)高熱、橙紅色斑丘疹、多關(guān)節(jié)腫痛,部分患者伴隨咽痛、淋巴結(jié)腫大。發(fā)熱多呈弛張熱型,體溫可超過(guò)39攝氏度,皮疹常隨體溫升高出現(xiàn)。關(guān)節(jié)癥狀多見(jiàn)于腕、膝、踝等大關(guān)節(jié),呈對(duì)稱(chēng)性分布。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高、鐵蛋白水平異常增高。

該病發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與鏈球菌等病原體感染觸發(fā)免疫反應(yīng)有關(guān),部分患者存在HLA-DRB1等基因易感性。異?;罨木奘杉?xì)胞和T淋巴細(xì)胞分泌大量白細(xì)胞介素-1β、白細(xì)胞介素-6等促炎因子,導(dǎo)致全身炎癥瀑布反應(yīng)。需注意與敗血癥、淋巴瘤等疾病進(jìn)行鑒別診斷。

治療首選非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉緩釋片控制癥狀,中重度患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片。對(duì)激素抵抗者可聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片,生物制劑如托珠單抗注射液對(duì)難治性病例有效。急性期應(yīng)臥床休息,補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。

疾病活動(dòng)期需密切監(jiān)測(cè)肝功能、血常規(guī),警惕巨噬細(xì)胞活化綜合征等并發(fā)癥。緩解期患者應(yīng)避免勞累、感染等誘發(fā)因素,定期復(fù)查炎癥指標(biāo)。多數(shù)患者預(yù)后良好,但部分可能發(fā)展為慢性關(guān)節(jié)炎,需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。

日常應(yīng)注意記錄體溫曲線(xiàn)和皮疹變化,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重關(guān)節(jié)損傷。飲食宜選擇易消化的高熱量食物,發(fā)熱期間每日飲水量應(yīng)超過(guò)2000毫升。外出時(shí)做好防曬,皮疹部位避免搔抓。

患者應(yīng)建立規(guī)律作息,保證充足睡眠,戒煙限酒。天氣變化時(shí)注意防寒保暖,預(yù)防呼吸道感染??蛇M(jìn)行游泳、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)維持關(guān)節(jié)功能,運(yùn)動(dòng)前后做好熱身和拉伸。保持樂(lè)觀心態(tài),必要時(shí)尋求心理咨詢(xún)。遵醫(yī)囑定期復(fù)查,不可自行調(diào)整藥物劑量,出現(xiàn)發(fā)熱復(fù)發(fā)或新發(fā)皮疹應(yīng)及時(shí)就診。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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