硬皮病是一種以皮膚變硬和增厚為主要特征的自身免疫性疾病,其癥狀主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)異常和心肺功能受損等。硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,前者主要影響皮膚,后者可能累及內(nèi)臟器官。
硬皮病早期癥狀常表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃、發(fā)亮,逐漸蔓延至四肢和軀干。皮膚纖維化導(dǎo)致彈性喪失,可能出現(xiàn)色素沉著或減退?;颊邥械狡つw僵硬、活動受限,嚴(yán)重時影響日常抓握、面部表情等功能。皮膚活檢可見膠原纖維增生和血管病變。
約90%患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,即寒冷或情緒緊張時手指/腳趾突然蒼白-紫紺-潮紅的三相顏色變化。這是由于小動脈痙攣導(dǎo)致局部缺血,可能伴隨麻木、刺痛感。長期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致指端潰瘍、壞死,需避免寒冷刺激并遵醫(yī)囑使用硝苯地平緩釋片等血管擴(kuò)張藥物。
關(guān)節(jié)和肌肉疼痛常見于疾病活動期,表現(xiàn)為晨僵、腫脹及活動障礙,易被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X線檢查可見關(guān)節(jié)周圍鈣化或骨質(zhì)疏松。治療可選用塞來昔布膠囊等非甾體抗炎藥,嚴(yán)重者需甲氨蝶呤片免疫調(diào)節(jié)。物理治療有助于保持關(guān)節(jié)活動度。
食管受累最常見,表現(xiàn)為吞咽困難、反酸、胸骨后灼痛,因食管蠕動減弱導(dǎo)致胃酸反流。部分患者出現(xiàn)腹脹、腹瀉與便秘交替,系腸道平滑肌纖維化所致。胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)食管蠕動消失,需使用奧美拉唑腸溶膠囊控制反流,配合少食多餐飲食調(diào)整。
肺部間質(zhì)纖維化可導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難、干咳,高分辨率CT顯示網(wǎng)格狀陰影。肺動脈高壓是危險并發(fā)癥,表現(xiàn)為活動后氣促、乏力。心臟受累可能出現(xiàn)心律失常或心包積液。需定期肺功能監(jiān)測,必要時使用吡非尼酮膠囊抗纖維化,嚴(yán)重肺動脈高壓需內(nèi)皮素受體拮抗劑治療。
硬皮病患者需注意保暖防寒,避免皮膚外傷,堅持適度關(guān)節(jié)活動維持功能。飲食宜選擇軟質(zhì)易消化食物,少食多餐減輕胃部負(fù)擔(dān)。戒煙并避免接觸硅塵等環(huán)境誘因,定期監(jiān)測血壓、肺功能等指標(biāo)。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時需及時復(fù)診,多學(xué)科協(xié)作治療有助于改善預(yù)后。心理疏導(dǎo)同樣重要,可加入患者互助組織獲取支持。
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