少年強(qiáng)直型腦癱主要表現(xiàn)為肌張力異常增高、姿勢(shì)控制障礙、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、關(guān)節(jié)攣縮及伴隨癥狀如吞咽困難等。該病屬于腦性癱瘓的一種亞型,與腦損傷或發(fā)育異常有關(guān),需通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練、藥物及手術(shù)綜合干預(yù)。
患者四肢及軀干肌肉持續(xù)僵硬,被動(dòng)活動(dòng)時(shí)阻力明顯,呈現(xiàn)鉛管樣或齒輪樣強(qiáng)直??赡芘c錐體外系損傷導(dǎo)致γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能抑制有關(guān)??祻?fù)治療包括低頻重復(fù)經(jīng)顱磁刺激、水療及牽拉訓(xùn)練,藥物可選用巴氯芬片、鹽酸替扎尼定片等緩解肌張力。
患兒難以維持坐位或站立平衡,常出現(xiàn)角弓反張、剪刀步態(tài)等異常姿勢(shì)。這與基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路功能失調(diào)相關(guān)??赏ㄟ^(guò)Bobath療法、核心肌群訓(xùn)練改善,嚴(yán)重者需佩戴踝足矯形器。
翻身、爬行、行走等里程碑較同齡人延遲,動(dòng)作笨拙不協(xié)調(diào)。需早期進(jìn)行運(yùn)動(dòng)學(xué)習(xí)訓(xùn)練,結(jié)合功能性電刺激促進(jìn)神經(jīng)重塑。若合并癲癇可加用左乙拉西坦口服溶液控制發(fā)作。
長(zhǎng)期肌張力增高易導(dǎo)致跟腱縮短、髖關(guān)節(jié)內(nèi)收畸形。需每日進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,必要時(shí)注射A型肉毒毒素配合系列石膏固定。預(yù)防性使用矯形支具可延緩畸形進(jìn)展。
約40%患者存在流涎、咀嚼困難等延髓麻痹表現(xiàn),與腦干核團(tuán)受累相關(guān)。可進(jìn)行口腔感覺運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練,嚴(yán)重吞咽障礙需鼻飼喂養(yǎng)。部分患兒伴有智力障礙,需個(gè)體化教育計(jì)劃干預(yù)。
日常護(hù)理需注重營(yíng)養(yǎng)支持,保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣質(zhì)攝入,預(yù)防骨質(zhì)疏松。建議家長(zhǎng)定期進(jìn)行家居環(huán)境改造,如加裝防滑墊、扶手等輔助設(shè)施。維持每日2小時(shí)以上分段康復(fù)訓(xùn)練,結(jié)合游泳、騎馬等趣味性運(yùn)動(dòng)。睡眠時(shí)使用分腿枕預(yù)防髖關(guān)節(jié)脫位,每3個(gè)月評(píng)估一次關(guān)節(jié)活動(dòng)度和脊柱側(cè)彎情況。若出現(xiàn)發(fā)熱等應(yīng)激事件可能導(dǎo)致肌張力驟增,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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