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間質(zhì)性肺炎的概況

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間質(zhì)性肺炎是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的慢性肺部疾病，主要累及肺泡壁、血管周?chē)?a href="http://www.zcefdi.com/k/uf0uucguk234ll5.html" target="_blank">支氣管周?chē)M織。

1、病因分類(lèi)

間質(zhì)性肺炎的病因復(fù)雜多樣，可分為已知原因和特發(fā)性兩大類(lèi)。已知原因包括職業(yè)環(huán)境暴露如石棉肺、塵肺，藥物性肺損傷如胺碘酮、博來(lái)霉素所致，結(jié)締組織病相關(guān)如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺受累，以及過(guò)敏性肺炎等。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎則病因未明，需通過(guò)臨床-影像-病理綜合診斷。

2、病理機(jī)制

疾病核心是肺泡上皮細(xì)胞損傷后異常修復(fù)過(guò)程。持續(xù)的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致成纖維細(xì)胞增殖，細(xì)胞外基質(zhì)沉積，最終形成不可逆的肺纖維化。轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β等細(xì)胞因子在纖維化進(jìn)程中起關(guān)鍵作用，病理可見(jiàn)肺泡間隔增厚、蜂窩肺等特征性改變。

3、臨床表現(xiàn)

典型癥狀為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難，早期表現(xiàn)為輕度氣促，后期靜息狀態(tài)下也可出現(xiàn)。干咳常見(jiàn)，部分患者有杵狀指。聽(tīng)診可聞及雙肺底Velcro啰音。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。

4、影像特征

高分辨率CT是重要診斷工具，典型表現(xiàn)包括磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變、牽拉性支氣管擴(kuò)張，晚期可見(jiàn)蜂窩肺。普通胸片可見(jiàn)雙肺彌漫性浸潤(rùn)影，但早期敏感性較低。影像學(xué)表現(xiàn)需與臨床癥狀、肺功能相結(jié)合進(jìn)行綜合判斷。

5、治療原則

治療方案需根據(jù)具體分型制定。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片常用于炎癥活躍期，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片可能延緩進(jìn)展?？估w維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊可減緩肺功能下降。氧療適用于低氧血癥患者，終末期可考慮肺移植。所有治療均需定期評(píng)估療效與不良反應(yīng)。

間質(zhì)性肺炎患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免呼吸道感染，建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。保持適度運(yùn)動(dòng)如平地步行有助于維持肺功能，但需避免過(guò)度勞累。營(yíng)養(yǎng)方面需保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，必要時(shí)可進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練。定期隨訪肺功能和影像學(xué)檢查對(duì)監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展至關(guān)重要。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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