魚鱗病的發(fā)生主要與遺傳因素、代謝異常、皮膚屏障功能障礙、環(huán)境刺激及藥物影響等因素有關(guān)。魚鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要表現(xiàn)的遺傳性或獲得性角化異常疾病,臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)魚鱗狀鱗屑。
尋常型魚鱗病是最常見的遺傳類型,由FLG基因突變導(dǎo)致絲聚蛋白合成減少。X連鎖魚鱗病由類固醇硫酸酯酶基因缺陷引起,表現(xiàn)為大而深色的鱗屑。板層狀魚鱗病與轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶1基因突變相關(guān),新生兒期可出現(xiàn)火棉膠樣改變。這類患者通常有家族史,皮膚病變?cè)诔錾蟛痪蔑@現(xiàn),需通過(guò)基因檢測(cè)確診。
獲得性魚鱗病可繼發(fā)于甲狀腺功能減退、慢性腎功能不全等疾病。甲狀腺激素缺乏會(huì)降低表皮更替速率,導(dǎo)致角質(zhì)堆積。尿毒癥患者因血液中尿素等代謝產(chǎn)物沉積,會(huì)出現(xiàn)細(xì)碎鱗屑。營(yíng)養(yǎng)缺乏特別是維生素A代謝異常也會(huì)影響角質(zhì)形成,表現(xiàn)為四肢伸側(cè)皮膚粗糙。
表皮中神經(jīng)酰胺、膽固醇等脂質(zhì)成分減少會(huì)導(dǎo)致經(jīng)皮水分丟失增加。絲聚蛋白降解產(chǎn)物減少影響天然保濕因子生成,使皮膚持水能力下降。這種屏障缺陷使外界刺激物更易穿透表皮,引發(fā)炎癥反應(yīng)和異常角化,形成肉眼可見的鱗屑。
冬季低濕度環(huán)境會(huì)加重所有類型魚鱗病的癥狀。頻繁使用堿性清潔劑會(huì)破壞皮膚表面酸性保護(hù)膜。過(guò)度熱水洗浴可溶解皮脂膜,加劇皮膚干燥。某些職業(yè)接觸化學(xué)溶劑或粉塵也可能誘發(fā)獲得性魚鱗病樣改變。
煙酸、羥基脲等化療藥物可能干擾表皮細(xì)胞分化。維A酸類藥物在治療過(guò)程中可能出現(xiàn)暫時(shí)性皮膚干燥脫屑。抗腫瘤藥物如伏立諾他會(huì)抑制表皮生長(zhǎng)因子受體,導(dǎo)致掌跖部位角化異常。這些藥物引起的魚鱗病樣改變通常在停藥后緩解。
魚鱗病患者需保持環(huán)境濕度在40-60%,洗澡水溫不超過(guò)38攝氏度。沐浴后3分鐘內(nèi)涂抹含尿素、乳酸等成分的潤(rùn)膚劑。選擇無(wú)皂基清潔產(chǎn)品,避免用力搓擦皮膚。冬季減少沐浴頻率,穿著純棉衣物減少摩擦。合并其他疾病時(shí)應(yīng)積極治療原發(fā)病,使用可能誘發(fā)皮膚干燥的藥物時(shí)需加強(qiáng)保濕護(hù)理。癥狀持續(xù)加重或伴發(fā)紅疹、瘙癢時(shí)應(yīng)及時(shí)就診皮膚科。
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都會(huì)有什么誘因可能造成泌尿感染的發(fā)生
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都會(huì)有什么原因也許會(huì)造成泌尿感染的發(fā)生
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如果支氣管發(fā)現(xiàn)炎癥會(huì)發(fā)生哪些癥狀
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若是支氣管有炎癥會(huì)發(fā)生哪些臨床癥狀
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都會(huì)有什么致病源有可能造成泌尿感染的發(fā)生
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最容易發(fā)生腹外疝是什么呢?
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昨天發(fā)生事故孩子頭上有淤青怎么辦?
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倘若支氣管有炎癥會(huì)發(fā)生哪些表現(xiàn)
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如何預(yù)防肝纖維化的發(fā)生?
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