膽汁淤積癥可能由遺傳代謝異常、膽道梗阻、妊娠激素變化、藥物毒性反應(yīng)、自身免疫性肝病等原因引起,通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸、尿色加深、糞便顏色變淺等癥狀。
部分膽汁淤積癥與遺傳性代謝缺陷有關(guān),如進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、阿拉杰綜合征等基因突變可導(dǎo)致膽汁酸合成或轉(zhuǎn)運障礙。這類患者常需通過基因檢測確診,治療上可能需使用熊去氧膽酸膠囊、消膽胺散劑等藥物調(diào)節(jié)膽汁代謝,嚴(yán)重時需考慮肝移植。
膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤壓迫膽管時,膽汁排出受阻引發(fā)淤積?;颊呖赡艹霈F(xiàn)右上腹疼痛、發(fā)熱等膽管炎癥狀,影像學(xué)檢查可見膽管擴(kuò)張。治療需解除梗阻因素,如內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影取石術(shù)、膽管支架置入術(shù)等,術(shù)后可配合茴三硫片促進(jìn)膽汁分泌。
妊娠期膽汁淤積癥與雌激素水平升高相關(guān),多發(fā)生于妊娠中晚期,分娩后自行緩解。表現(xiàn)為手掌腳底瘙癢,實驗室檢查可見血清膽汁酸升高。輕癥可通過爐甘石洗劑止癢,重癥需使用腺苷蛋氨酸腸溶片改善膽汁排泄,必要時提前終止妊娠。
部分抗生素、抗精神病藥、避孕藥等可能損傷肝細(xì)胞或干擾膽汁分泌功能。停藥后多數(shù)可恢復(fù),嚴(yán)重者需使用多烯磷脂酰膽堿膠囊保護(hù)肝細(xì)胞膜,聯(lián)合復(fù)方甘草酸苷片抗炎保肝治療。用藥期間應(yīng)定期監(jiān)測肝功能。
原發(fā)性膽汁性膽管炎等自身免疫性疾病會漸進(jìn)性破壞小膽管,早期可無癥狀,后期出現(xiàn)乏力、皮膚黃染。確診需檢測抗線粒體抗體,治療首選熊去氧膽酸膠囊,進(jìn)展期需聯(lián)合布地奈德腸溶膠囊抑制免疫反應(yīng)。
膽汁淤積癥患者日常需保持低脂飲食,避免動物內(nèi)臟、油炸食品等加重膽汁分泌負(fù)擔(dān)的食物,適量補(bǔ)充維生素K預(yù)防凝血障礙。注意觀察皮膚黏膜黃染程度及糞便顏色變化,避免使用可能損傷肝臟的藥物。建議每3-6個月復(fù)查肝功能、腹部超聲等檢查,妊娠期患者應(yīng)加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)。若出現(xiàn)持續(xù)瘙癢、食欲下降等癥狀需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
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