震顫麻痹通常指帕金森病,診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)檢查及影像學(xué)評(píng)估。主要診斷依據(jù)包括靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢平衡障礙等核心癥狀,并排除繼發(fā)性帕金森綜合征及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
帕金森病典型表現(xiàn)為靜止性震顫,多從單側(cè)手部開始,呈搓丸樣動(dòng)作,情緒緊張時(shí)加重。運(yùn)動(dòng)遲緩表現(xiàn)為面部表情減少、寫字過小征、步態(tài)拖曳,肌強(qiáng)直可引發(fā)齒輪樣或鉛管樣阻力。姿勢平衡障礙晚期出現(xiàn),易導(dǎo)致跌倒。非運(yùn)動(dòng)癥狀如嗅覺減退、便秘、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙可能早于運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)。
??漆t(yī)生通過統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表系統(tǒng)評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能,包括手指敲擊試驗(yàn)、輪替動(dòng)作檢查、起立行走測試等。肌張力檢測可發(fā)現(xiàn)齒輪樣強(qiáng)直,姿勢反射試驗(yàn)提示平衡功能受損。需注意與特發(fā)性震顫、多系統(tǒng)萎縮等疾病鑒別,后者常伴小腦性共濟(jì)失調(diào)或自主神經(jīng)功能障礙。
頭顱MRI主要用于排除腦血管病、正常壓力腦積水等繼發(fā)因素。多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體PET-CT顯示黑質(zhì)紋狀體通路多巴胺能神經(jīng)元功能減退,表現(xiàn)為殼核放射性攝取不對(duì)稱降低。經(jīng)顱超聲可能發(fā)現(xiàn)中腦黑質(zhì)高回聲,但特異性有限。
左旋多巴負(fù)荷試驗(yàn)是輔助診斷的重要手段,服用標(biāo)準(zhǔn)劑量后運(yùn)動(dòng)功能改善超過30%支持帕金森病診斷。試驗(yàn)需在專業(yè)醫(yī)生監(jiān)督下進(jìn)行,監(jiān)測血壓波動(dòng)、心律失常等不良反應(yīng)。長期隨訪觀察藥物療效變化也有助于鑒別非典型帕金森綜合征。
需排除藥物性帕金森綜合征、血管性帕金森綜合征、路易體癡呆等疾病。藥物性多由抗精神病藥誘發(fā),癥狀對(duì)稱且進(jìn)展快。血管性常伴錐體束征和假性延髓麻痹。路易體癡呆早期出現(xiàn)波動(dòng)性認(rèn)知障礙和視幻覺,對(duì)左旋多巴反應(yīng)較差。
確診帕金森病后需制定個(gè)體化治療方案,早期可選用多巴胺受體激動(dòng)劑普拉克索片、單胺氧化酶B抑制劑司來吉蘭片等藥物延緩進(jìn)展。規(guī)律進(jìn)行步態(tài)訓(xùn)練、平衡練習(xí)等康復(fù)鍛煉,保持高纖維飲食預(yù)防便秘。建議每3-6個(gè)月專科隨訪調(diào)整治療,監(jiān)測運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥及非運(yùn)動(dòng)癥狀進(jìn)展。
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