急性格林巴利綜合癥可能由感染、自身免疫異常、疫苗接種反應(yīng)、遺傳易感性、手術(shù)創(chuàng)傷等原因引起,可通過(guò)血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白、呼吸支持、康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療等方式干預(yù)。
約三分之二患者在發(fā)病前有呼吸道或胃腸道感染史,常見(jiàn)病原體包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒等。感染后免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊周圍神經(jīng)髓鞘,導(dǎo)致肢體對(duì)稱性無(wú)力。需監(jiān)測(cè)呼吸肌功能,必要時(shí)使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。
機(jī)體產(chǎn)生抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體,破壞神經(jīng)傳導(dǎo)功能。典型表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力從下肢向上發(fā)展,伴隨腱反射減弱。急性期可使用人免疫球蛋白注射液阻斷抗體作用。
極少數(shù)在接種流感或狂犬疫苗后2-4周發(fā)病,可能與分子模擬機(jī)制相關(guān)。需鑒別發(fā)熱等疫苗常見(jiàn)反應(yīng)與真正的神經(jīng)癥狀,確診后需暫停后續(xù)疫苗接種。
HLA-DR3等基因型人群患病風(fēng)險(xiǎn)較高。這類患者常合并其他自身免疫病,治療時(shí)需注意糖皮質(zhì)激素的劑量調(diào)整,避免誘發(fā)糖尿病等并發(fā)癥。
重大手術(shù)后的應(yīng)激狀態(tài)可能誘發(fā)本病,尤其合并術(shù)后感染時(shí)風(fēng)險(xiǎn)更高。早期表現(xiàn)為傷口周圍感覺(jué)異常,需與麻醉并發(fā)癥鑒別,神經(jīng)電生理檢查可明確診斷。
恢復(fù)期應(yīng)進(jìn)行漸進(jìn)式康復(fù)訓(xùn)練,從被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)逐步過(guò)渡到抗阻運(yùn)動(dòng),配合低頻脈沖電刺激維持肌肉張力。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如乳清蛋白粉、深海魚類,避免高脂飲食加重炎癥反應(yīng)。保持每日2000-2500毫升水分?jǐn)z入,預(yù)防臥床相關(guān)并發(fā)癥。心理疏導(dǎo)需貫穿全程,幫助患者適應(yīng)暫時(shí)性功能障礙。定期復(fù)查神經(jīng)傳導(dǎo)速度,評(píng)估髓鞘修復(fù)情況。
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