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煙霧病是什么病

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煙霧病是一種罕見(jiàn)的腦血管疾病,主要表現(xiàn)為顱內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)行性狹窄或閉塞,并伴隨異常血管網(wǎng)形成。該病可分為缺血型和出血型兩類,常見(jiàn)癥狀包括短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、腦出血等。

1、病因機(jī)制

煙霧病的確切病因尚未明確,可能與遺傳因素、自身免疫反應(yīng)、血管內(nèi)皮損傷等有關(guān)。約10%患者有家族史,部分病例與RNF213基因突變相關(guān)。血管造影可見(jiàn)特征性的煙霧狀異常血管網(wǎng),這是腦組織為代償供血不足而形成的側(cè)支循環(huán)。

2、臨床表現(xiàn)

兒童患者多表現(xiàn)為缺血癥狀,如反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力、言語(yǔ)障礙或癲癇。成人患者則可能突發(fā)腦出血,伴隨劇烈頭痛、意識(shí)障礙。部分患者會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能下降,這與慢性腦灌注不足有關(guān)。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

確診需結(jié)合數(shù)字減影血管造影檢查,可見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞,同時(shí)伴有基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)。磁共振血管成像和CT血管成像可作為篩查手段,但敏感度略低于DSA。

4、治療方法

急性期缺血型患者可考慮靜脈溶栓治療,出血型需控制顱內(nèi)壓。長(zhǎng)期治療包括抗血小板聚集藥物如阿司匹林腸溶片,嚴(yán)重病例需行顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)聯(lián)合腦-硬膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)。部分患者需服用鈣通道阻滯劑如尼莫地平片改善腦血流。

5、預(yù)后管理

患者需定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估和血管影像學(xué)復(fù)查。避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等可能誘發(fā)腦缺血的誘因。建議保持血壓穩(wěn)定,戒煙限酒,控制血脂血糖。妊娠期患者需在神經(jīng)科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下完成妊娠。

煙霧病患者應(yīng)建立規(guī)律的生活作息,保證充足睡眠,飲食以低鹽低脂、富含膳食纖維的食物為主,可適量食用深海魚類補(bǔ)充不飽和脂肪酸。避免長(zhǎng)時(shí)間低頭或頸部過(guò)度伸展的動(dòng)作,洗澡水溫不宜過(guò)高。建議每3-6個(gè)月復(fù)查經(jīng)顱多普勒超聲,監(jiān)測(cè)腦血流變化。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、肢體麻木等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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