硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,其發(fā)病進程可分為早期、進展期和終末期三個階段。
早期階段主要表現(xiàn)為皮膚腫脹和緊繃感,常見于手指和面部。患者可能出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,即遇冷或情緒激動時手指變白、變紫。此階段病理改變以微血管損傷和炎癥細(xì)胞浸潤為主,膠原沉積尚未顯著增加。
進展期皮膚硬化逐漸加重,范圍擴大至四肢近端和軀干。面部皮膚緊繃導(dǎo)致表情減少,口周出現(xiàn)放射狀皺紋。內(nèi)臟器官如食管、肺、心臟等開始受累,表現(xiàn)為吞咽困難、活動后氣短等癥狀。此階段纖維化進程加速,皮膚附屬器萎縮,汗腺和毛囊逐漸消失。
終末期皮膚廣泛硬化呈板狀,關(guān)節(jié)活動嚴(yán)重受限。內(nèi)臟器官纖維化導(dǎo)致不可逆損害:肺間質(zhì)纖維化引起呼吸衰竭,肺動脈高壓導(dǎo)致右心衰竭,腎臟危象可危及生命。此階段血管病變顯著,組織缺血缺氧進行性加重。
硬皮病的病程具有個體差異性,局限型進展較慢,彌漫型進展較快。定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲和腎功能對評估病情至關(guān)重要?;颊邞?yīng)注意保暖,避免寒冷刺激,堅持關(guān)節(jié)功能鍛煉,維持日常活動能力。營養(yǎng)支持應(yīng)保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入,必要時可進行吞咽功能訓(xùn)練。心理疏導(dǎo)有助于改善疾病應(yīng)對能力,提高生活質(zhì)量。
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