肥厚性心肌病是一種遺傳性心肌病，主要危害包括心力衰竭、心律失常、心源性猝死、血栓栓塞和感染性心內(nèi)膜炎。

一、心力衰竭

肥厚性心肌病患者由于心肌異常肥厚，心室腔變小，心臟舒張功能嚴(yán)重受限，導(dǎo)致心臟無法有效充盈血液。長(zhǎng)期的心臟舒張功能障礙，會(huì)逐漸發(fā)展為收縮功能減退，最終引起心力衰竭?；颊咴缙诳赡軆H表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶、氣短，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生急性肺水腫。治療心力衰竭是肥厚性心肌病管理的核心之一，醫(yī)生通常會(huì)根據(jù)心功能分級(jí)，指導(dǎo)患者使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片以及醛固酮受體拮抗劑如螺內(nèi)酯片等藥物，以減輕心臟負(fù)荷，改善心功能。

二、心律失常

肥厚的心肌結(jié)構(gòu)紊亂，纖維組織增生，容易形成異常的電傳導(dǎo)通路，從而誘發(fā)各種心律失常。其中，室性心律失常，特別是室性心動(dòng)過速和心室顫動(dòng)，是導(dǎo)致心源性猝死的主要原因?；颊呖赡芨械叫募隆㈩^暈，甚至出現(xiàn)黑矇或暈厥。心房顫動(dòng)也是常見的并發(fā)癥，會(huì)增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于心律失常的評(píng)估，動(dòng)態(tài)心電圖檢查至關(guān)重要。治療上，醫(yī)生可能會(huì)使用抗心律失常藥物，如胺碘酮片，對(duì)于高?；颊撸踩胧叫呐K復(fù)律除顫器是預(yù)防猝死的關(guān)鍵措施。

三、心源性猝死

心源性猝死是肥厚性心肌病最嚴(yán)重的危害，尤其在年輕患者和競(jìng)技運(yùn)動(dòng)員中發(fā)生率較高。猝死主要與惡性室性心律失常、流出道嚴(yán)重梗阻導(dǎo)致的心輸出量急劇下降有關(guān)。部分患者可能沒有明顯預(yù)警癥狀，首次發(fā)病即表現(xiàn)為猝死。識(shí)別猝死高危因素，如既往有心臟驟停史、反復(fù)不明原因暈厥、動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)到非持續(xù)性室性心動(dòng)過速、左心室嚴(yán)重肥厚或有猝死家族史，是預(yù)防的關(guān)鍵。除了藥物和ICD植入，患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和競(jìng)技性體育活動(dòng)，并定期進(jìn)行心臟評(píng)估。

四、血栓栓塞

肥厚性心肌病合并心房顫動(dòng)時(shí)，心房?jī)?nèi)血流淤滯，容易在心房，特別是左心耳部位形成血栓。血栓一旦脫落，可隨血液循環(huán)堵塞全身各處的動(dòng)脈，導(dǎo)致栓塞事件。最常見的是腦栓塞，即缺血性腦卒中，患者可能出現(xiàn)突發(fā)偏癱、失語等癥狀。也可能發(fā)生腸系膜動(dòng)脈栓塞、腎動(dòng)脈栓塞或肢體動(dòng)脈栓塞。為預(yù)防血栓栓塞，對(duì)于合并房顫且具有中高危卒中風(fēng)險(xiǎn)的患者，醫(yī)生會(huì)建議長(zhǎng)期口服抗凝藥物，如華法林鈉片或新型口服抗凝藥利伐沙班片，以降低血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。

五、感染性心內(nèi)膜炎

肥厚性心肌病，特別是伴有左心室流出道梗阻的患者，由于高速血流沖擊心臟內(nèi)膜，容易造成內(nèi)皮損傷。損傷處為細(xì)菌附著和生長(zhǎng)提供了條件，從而可能引發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。這是一種嚴(yán)重的心臟感染性疾病，可破壞心臟瓣膜，形成贅生物，贅生物脫落同樣會(huì)引起栓塞。患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、心臟雜音性質(zhì)改變、皮膚瘀點(diǎn)、 Osler結(jié)節(jié)等表現(xiàn)。預(yù)防重于治療，患者在進(jìn)行牙科治療、侵入性檢查或手術(shù)前，應(yīng)告知醫(yī)生病史，由醫(yī)生評(píng)估是否需要預(yù)防性使用抗生素，如阿莫西林膠囊。

肥厚性心肌病患者需建立長(zhǎng)期管理的意識(shí)，在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥，不可自行調(diào)整或停藥。生活上應(yīng)保持情緒穩(wěn)定，避免突然的劇烈運(yùn)動(dòng)、重體力勞動(dòng)和競(jìng)技體育，但可在醫(yī)生評(píng)估后進(jìn)行適度的有氧活動(dòng)如散步。飲食需均衡，限制鈉鹽攝入以減輕心臟負(fù)擔(dān)，避免飲用濃茶、咖啡等刺激性飲品。務(wù)必戒煙限酒。定期隨訪至關(guān)重要，應(yīng)遵醫(yī)囑完成心臟超聲、動(dòng)態(tài)心電圖等檢查，以便醫(yī)生及時(shí)評(píng)估病情變化，調(diào)整治療方案。若出現(xiàn)胸痛加劇、呼吸困難、心悸、頭暈或暈厥等癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)。