肺纖維化是指肺部組織因慢性炎癥或損傷導(dǎo)致異常修復(fù),形成瘢痕組織并逐漸取代正常肺泡結(jié)構(gòu)的病理過(guò)程。肺纖維化可能由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素或特發(fā)性原因引起,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過(guò)高分辨率CT、肺功能檢查等確診。
長(zhǎng)期吸入石棉、硅塵、煤塵等有害顆粒物可能導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞損傷,激活成纖維細(xì)胞增殖并分泌過(guò)量膠原蛋白,形成肺部瘢痕?;颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后氣短、胸痛等癥狀,需避免接觸致病環(huán)境,必要時(shí)使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可能引發(fā)自身抗體攻擊肺組織,導(dǎo)致慢性間質(zhì)性肺炎并最終纖維化?;颊叱0橛嘘P(guān)節(jié)腫痛、皮膚硬化等表現(xiàn),需使用甲潑尼龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片控制原發(fā)病,嚴(yán)重時(shí)需氧療支持。
胺碘酮片、博來(lái)霉素注射液等藥物可能通過(guò)氧化應(yīng)激反應(yīng)損傷肺細(xì)胞,引發(fā)藥物性肺纖維化。早期表現(xiàn)為隱匿性咳嗽和低熱,停藥后部分可逆,急性期需使用乙酰半胱氨酸顆??寡趸委?。
端粒酶基因或表面活性蛋白C基因突變可能導(dǎo)致家族性肺纖維化,患者多在40-60歲發(fā)病,病情進(jìn)展較快?;驒z測(cè)可輔助診斷,治療需早期使用抗纖維化藥物,必要時(shí)考慮肺移植。
特發(fā)性肺纖維化病因不明,可能與衰老相關(guān)細(xì)胞異常修復(fù)有關(guān),CT顯示特征性蜂窩肺改變。患者五年生存率較低,需聯(lián)合吡非尼酮膠囊與氧療,急性加重期需甲基強(qiáng)的松龍注射液沖擊治療。
肺纖維化患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳,避免呼吸道感染,飲食選擇高蛋白易消化食物如蒸魚(yú)、蛋羹,每日飲水1500-2000毫升稀釋痰液。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度,居家配備制氧機(jī)者需規(guī)范使用,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)立即就醫(yī)。冬季注意保暖防寒,接種肺炎疫苗和流感疫苗降低感染風(fēng)險(xiǎn)。
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