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什么是骨髓纖維化

病情描述:
我的父親這些日子出現(xiàn)了貧血的情況,到醫(yī)院做了一個檢查,才知道是骨髓纖維化,什么是骨髓纖維化?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

骨髓纖維化是一種骨髓增生性腫瘤,主要表現(xiàn)為骨髓纖維組織增生、造血功能異常,可分為原發(fā)性骨髓纖維化、繼發(fā)性骨髓纖維化兩類。

1、病因:

原發(fā)性骨髓纖維化與JAK2、CALR等基因突變有關(guān),繼發(fā)性可能由慢性炎癥、腫瘤轉(zhuǎn)移等因素導(dǎo)致。

2、癥狀:

早期表現(xiàn)為乏力、盜汗,進(jìn)展期出現(xiàn)脾臟腫大、貧血,晚期可能發(fā)展為急性白血病

3、診斷:

需結(jié)合血常規(guī)、骨髓活檢、基因檢測,典型表現(xiàn)為骨髓網(wǎng)狀纖維染色陽性伴外周血幼稚細(xì)胞增多。

4、治療:

輕癥采用促紅細(xì)胞生成素,中重度需JAK2抑制劑如蘆可替尼,終末期考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵劑,避免劇烈運(yùn)動防止脾破裂,定期監(jiān)測血象變化。

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