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阻礙性貧血是什么病

病情描述:
我被確診為障礙性貧血,不明白這個是什么病,阻礙性貧血是什么???
共1個回答
范蕓 主任醫(yī)師 去掛號
北京醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

阻礙性貧血是一種罕見的遺傳性血液疾病,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少,輕度貧血可能僅表現(xiàn)為疲勞,嚴(yán)重時可引發(fā)多器官損害。

1、遺傳因素

該病與基因突變有關(guān),父母攜帶缺陷基因可能導(dǎo)致子女發(fā)病,建議有家族史者進(jìn)行基因檢測,可遵醫(yī)囑使用促紅細(xì)胞生成素、環(huán)孢素、沙利度胺等藥物。

2、骨髓異常

造血干細(xì)胞功能缺陷會影響紅細(xì)胞成熟,患者常見面色蒼白、心悸等癥狀,需通過骨髓移植或使用達(dá)那唑、司坦唑醇等藥物刺激造血。

3、免疫紊亂

自身抗體攻擊造血細(xì)胞會加重貧血,可能伴隨發(fā)熱或出血傾向,免疫抑制劑如潑尼松、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺可用于控制病情。

4、繼發(fā)感染

反復(fù)感染會抑制骨髓造血功能,需及時治療原發(fā)感染灶,同時配合輸血支持治療,必要時可考慮脾切除術(shù)改善癥狀。

患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充含鐵和維生素B12的食物,避免劇烈運(yùn)動,定期監(jiān)測血常規(guī)指標(biāo),任何治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

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