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小兒肝母細(xì)胞瘤是什么病

病情描述:
我孩子患有了小兒肝母細(xì)胞瘤,小兒肝母細(xì)胞瘤是什么病?
共1個(gè)回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

小兒肝母細(xì)胞瘤是一種罕見的胚胎性肝臟惡性腫瘤,主要發(fā)生于3歲以下嬰幼兒,病因可能與遺傳變異、胚胎發(fā)育異常等因素有關(guān)。

1. 疾病特征:

腫瘤多起源于肝右葉,病理類型以胎兒型為主,典型表現(xiàn)為腹部包塊、食欲減退、體重下降,部分患兒伴有皮膚鞏膜黃染。

2. 診斷方法:

超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變,甲胎蛋白水平顯著升高是重要標(biāo)志,確診需通過穿刺活檢或術(shù)后病理檢查。

3. 治療原則:

手術(shù)完整切除是主要治療手段,術(shù)前可能需采用順鉑、多柔比星等藥物進(jìn)行新輔助化療,晚期病例可考慮肝移植。

4. 預(yù)后情況:

早期病例五年生存率可達(dá)80%以上,腫瘤體積過大或發(fā)生轉(zhuǎn)移者預(yù)后較差,需長期隨訪甲胎蛋白和影像學(xué)檢查。

家長發(fā)現(xiàn)嬰幼兒腹部異常膨隆應(yīng)及時(shí)就診,治療期間需注意營養(yǎng)支持,定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能變化。

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