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凝血因子缺乏是什么病

病情描述:
最近身體不舒服,去醫(yī)院檢查出凝血因子缺乏,凝血因子缺乏是什么???
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內科

凝血因子缺乏是一組遺傳性或獲得性出血性疾病,主要包括血友病A、血友病B、血管性血友病等,按嚴重程度可分為輕度凝血障礙、自發(fā)性出血、關節(jié)肌肉血腫及罕見的重型出血傾向。

1、病因分類

遺傳性凝血因子缺乏多由基因突變導致,如血友病A缺乏凝血因子VIII;獲得性因素包括肝病、維生素K缺乏或自身抗體產(chǎn)生。

2、典型癥狀

表現(xiàn)為外傷后出血不止、皮下瘀斑、關節(jié)腔積血,嚴重者可出現(xiàn)消化道出血或顱內出血等危及生命的癥狀。

3、診斷方法

需通過凝血功能檢測(APTT、PT)、特定因子活性測定及基因檢測確診,需與血小板異常性疾病鑒別。

4、治療原則

替代治療是核心方案,如血友病A使用重組凝血因子VIII濃縮劑,急性出血期需立即補充缺失因子,預防治療可定期輸注凝血因子。

患者應避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測凝血功能,攜帶疾病警示卡,女性攜帶者需進行產(chǎn)前遺傳咨詢。

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