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原發(fā)性膽汁性肝硬化怎么回事

病情描述:
我的肝出現(xiàn)了肝硬化,是原發(fā)性膽汁性肝硬化,原發(fā)性膽汁性肝硬化怎么回事?
共1個回答
董兆如 副主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 肝膽外科

原發(fā)性膽汁性肝硬化可能由自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素誘發(fā)、膽汁淤積損傷肝細(xì)胞等原因引起,可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸、貝特類藥物、肝移植等方式治療。

1、自身免疫異常

免疫系統(tǒng)錯誤攻擊肝內(nèi)小膽管導(dǎo)致慢性炎癥,可能與白細(xì)胞介素12信號通路異常有關(guān),表現(xiàn)為乏力、黃疸。治療需使用免疫調(diào)節(jié)劑如熊去氧膽酸。

2、遺傳易感性

HLA-DR8等基因變異增加患病風(fēng)險,家族聚集性明顯,常伴抗線粒體抗體陽性。早期可用奧貝膽酸延緩纖維化進(jìn)展。

3、環(huán)境因素誘發(fā)

細(xì)菌感染或化學(xué)物質(zhì)可能觸發(fā)免疫反應(yīng),與腸道菌群紊亂相關(guān),出現(xiàn)皮膚瘙癢。貝特類藥物可改善膽汁排泄。

4、膽汁淤積損傷

長期膽汁酸蓄積導(dǎo)致肝細(xì)胞壞死,可能發(fā)展為門脈高壓,需監(jiān)測維生素D水平。終末期需評估肝移植指征。

患者應(yīng)避免高脂飲食,定期檢測肝功能,合并骨質(zhì)疏松時補(bǔ)充鈣劑,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。

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