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血友病與哪種因子有關(guān)

病情描述:
兒子出生之后通過凝血檢查查出來患有血友病,是遺傳導(dǎo)致的。血友病與哪種因子有關(guān)?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血友病主要與凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏有關(guān),根據(jù)類型分為血友病A(缺乏因子Ⅷ)和血友病B(缺乏因子Ⅸ)。

1、因子Ⅷ缺乏

血友病A由凝血因子Ⅷ基因突變導(dǎo)致,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血,需定期輸注重組人凝血因子Ⅷ或血漿源性因子Ⅷ濃縮物。

2、因子Ⅸ缺乏

血友病B因凝血因子Ⅸ合成障礙引起,出血癥狀與血友病A類似,治療主要依賴重組人凝血因子Ⅸ或血漿源性因子Ⅸ制劑。

3、遺傳模式

兩種類型均為X染色體連鎖隱性遺傳,男性患者多見,女性攜帶者通常無癥狀但可能傳遞致病基因。

4、并發(fā)癥管理

長期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,需結(jié)合凝血因子替代治療與物理康復(fù),嚴(yán)重者需進(jìn)行關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和外傷,定期監(jiān)測凝血功能,女性攜帶者需進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷。

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