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什么叫獲得性血友病

病情描述:
我最近總會有出血情況,去檢查說是有獲得性血友病,什么叫獲得性血友???
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

獲得性血友病是一種因體內(nèi)產(chǎn)生抑制凝血因子Ⅷ的自身抗體而導(dǎo)致的出血性疾病,屬于罕見病,主要表現(xiàn)有自發(fā)性出血、術(shù)后出血不止、皮下瘀斑等。

1、發(fā)病機制

患者免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身凝血因子Ⅷ,導(dǎo)致凝血功能障礙??赡芘c妊娠、惡性腫瘤、自身免疫疾病等因素相關(guān)。

2、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括肌肉深部血腫、關(guān)節(jié)腔出血、消化道出血等,輕微外傷即可引發(fā)嚴(yán)重出血,與遺傳性血友病表現(xiàn)相似但無家族史。

3、診斷方法

需進行凝血因子Ⅷ活性檢測、抑制物滴度測定,結(jié)合出血史和抗體篩查確診,需與血小板減少性紫癜等出血性疾病鑒別。

4、治療方案

急性期使用重組凝血因子Ⅶa或凝血酶原復(fù)合物止血,長期通過免疫抑制劑消除抗體,嚴(yán)重出血需血漿置換治療。

患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測凝血功能,出現(xiàn)異常出血及時就醫(yī),治療期間需預(yù)防感染和骨質(zhì)疏松并發(fā)癥。

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