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神經(jīng)棘紅細胞增多癥影像表現(xiàn)

病情描述:
上個月檢查出來神經(jīng)棘紅細胞增多癥,神經(jīng)棘紅細胞增多癥影像表現(xiàn)?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

神經(jīng)棘紅細胞增多癥的影像學表現(xiàn)主要包括基底節(jié)區(qū)對稱性異常信號、腦萎縮、腦白質(zhì)病變以及腦室擴大等特征。

1、基底節(jié)異常

頭顱MRI常顯示尾狀核和殼核對稱性T2加權像高信號,可能與神經(jīng)元變性及鐵沉積有關,需結合血清學檢查與亨廷頓病相鑒別。

2、腦萎縮表現(xiàn)

CT可見進行性腦室系統(tǒng)擴張,MRI顯示額葉和顳葉皮質(zhì)萎縮,這種改變與病程進展呈正相關,晚期可累及全腦。

3、白質(zhì)病變

彌散加權成像可見腦白質(zhì)區(qū)多發(fā)點狀高信號,提示髓鞘脫失,部分病例可觀察到胼胝體變薄等特征性改變。

4、腦室擴大

側腦室及第三腦室對稱性擴張常見于中晚期患者,伴隨腦溝增寬等退行性改變,需監(jiān)測腦脊液動力學變化。

確診需結合血液棘紅細胞計數(shù)與基因檢測,影像隨訪對評估病情進展具有重要價值,建議定期進行神經(jīng)功能評估。

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