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紅細胞生成性原卟啉病治療

病情描述:
從事室外工作,最近總是皮膚有灼痛的感覺,而且還起了很多的紅疙瘩,很癢,一撓的話就出現(xiàn)了破損,很長時間都不好,去了醫(yī)院,結果醫(yī)生說是紅細胞生成性原卟啉病,紅細胞生成性原卟啉病治療?
共1個回答
陳勇 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 消化內科

紅細胞生成性原卟啉病可通過避光防護、β-胡蘿卜素口服、輸血治療、肝移植等方式治療。該病主要由遺傳性亞鐵螯合酶缺陷導致卟啉代謝異常引起,表現(xiàn)為光敏性皮膚損害及肝功能異常。

1、避光防護:

嚴格避免日光直射,使用物理防曬衣物及含氧化鋅的防曬霜,減少皮膚光敏反應發(fā)作。

2、β-胡蘿卜素:

口服β-胡蘿卜素可淬滅自由基,減輕光毒性反應,常用劑量需在醫(yī)生監(jiān)測下調整。

3、輸血治療:

重度貧血患者需定期輸注紅細胞,改善組織缺氧狀態(tài),同時降低骨髓卟啉前體產量。

4、肝移植:

終末期肝衰竭患者需評估肝移植指征,術后需終身服用免疫抑制劑預防排斥反應。

患者應定期監(jiān)測肝功能與血清鐵蛋白水平,避免使用誘發(fā)卟啉代謝紊亂的藥物如巴比妥類,飲食需補充優(yōu)質蛋白與抗氧化維生素。

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