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肝豆狀核變性有哪些的常見并發(fā)癥是什么

病情描述:
肝豆狀核變性有哪些的常見并發(fā)癥是什么
共1個回答
孫靜媛 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學附屬北京地壇醫(yī)院 三甲 肝病科

肝豆狀核變性的常見并發(fā)癥主要有肝硬化、神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎功能異常、眼部異常。

1、肝硬化:

銅沉積導致肝細胞損傷,可能引發(fā)腹水、食管靜脈曲張等癥狀,需通過青霉胺等藥物治療結(jié)合低銅飲食控制。

2、神經(jīng)系統(tǒng)損害:

基底節(jié)銅沉積可致震顫、肌張力障礙,伴隨構(gòu)音障礙或精神癥狀,需使用鋅制劑聯(lián)合康復訓練干預。

3、腎功能異常:

銅代謝紊亂可引發(fā)腎小管酸中毒或蛋白尿,表現(xiàn)為多尿、電解質(zhì)失衡,需調(diào)整二巰丙磺酸鈉用量并監(jiān)測尿銅。

4、眼部異常:

角膜K-F環(huán)為特征性改變,可能合并晶狀體混濁,需定期眼科檢查并維持血銅藍蛋白水平穩(wěn)定。

患者應嚴格遵循低銅飲食方案,避免動物內(nèi)臟及堅果攝入,定期監(jiān)測肝功能與尿銅指標,出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時復診調(diào)整治療方案。

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