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硬皮癥是什么原因造成的

病情描述:
硬皮癥是什么原因造成的
共1個回答
聶小娟 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

硬皮癥可能由遺傳因素、免疫異常、血管損傷、環(huán)境刺激等原因引起,可通過免疫調(diào)節(jié)、血管擴張、抗纖維化等方式治療。

1、遺傳因素

部分患者存在家族聚集性,與HLA基因多態(tài)性相關(guān)。治療需結(jié)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等藥物控制進展。

2、免疫異常

自身抗體如抗Scl-70抗體攻擊成纖維細胞,導(dǎo)致膠原過度沉積??墒褂锰瞧べ|(zhì)激素、環(huán)孢素、利妥昔單抗等調(diào)節(jié)免疫功能。

3、血管損傷

微血管內(nèi)皮細胞受損引發(fā)雷諾現(xiàn)象,可能與環(huán)境毒素接觸有關(guān)。需應(yīng)用鈣通道阻滯劑硝苯地平、前列腺素類藥物伊洛前列素改善循環(huán)。

4、環(huán)境刺激

長期接觸硅塵或有機溶劑可能誘發(fā)疾病,表現(xiàn)為皮膚硬化。除避免接觸外,可聯(lián)合吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物干預(yù)。

患者需注意保暖避免冷刺激,保持皮膚濕潤,定期監(jiān)測心肺功能,在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥并調(diào)整治療方案。

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