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小兒尼曼-皮克病應該怎么辦

病情描述:
尼曼匹克病是鞘磷脂沉積病,屬于先天性的常染色隱形遺傳病,出現(xiàn)糖脂代謝障礙,使神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏,導致神經(jīng)鞘磷脂代謝障礙,蓄積在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi),臨床出現(xiàn)肝、脾腫大,中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變。本病屬于疑難雜癥,目前在世界醫(yī)學上還沒有有效的治療辦法。只能通過對癥治療,緩解癥狀,針對孩子的具體病情,只能改善營養(yǎng),盡量進食清單,避免攝入辛辣刺激及不易消化的食物??梢詰帽8嗡幬镞m當治療。對于脾大導致功能亢進,必要時通過脾切除緩解。疾病無法治愈希望您能理解。
共1個回答
廖張元 主任醫(yī)師 去掛號
天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科
一般治療小兒尼曼皮克病多采用低脂肪飲食,但應注意增加營養(yǎng)。各種維生素、輸血均可使用。針對孩子的具體病情,改善營養(yǎng),注意進食菜單,避免攝入辛辣刺激及不易消化的食物。可以應用保肝藥物適當治療。對于脾大導致功能亢進,必要時通過脾切除緩解。根據(jù)病情的嚴重程度采取相應的治療方法,在醫(yī)生指導下進行治療。
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