醫(yī)生回答(1)

• 王衛(wèi)

  副主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的區(qū)別主要在于發(fā)病機(jī)制、靶向損傷部位、抗體標(biāo)志物及復(fù)發(fā)特點(diǎn)。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病以水通道蛋白4抗體介導(dǎo)的星形膠質(zhì)細(xì)胞損傷為主，多累及視神經(jīng)和脊髓；多發(fā)性硬化則為T(mén)細(xì)胞攻擊髓鞘導(dǎo)致的脫髓鞘病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)廣泛受累。

  1、發(fā)病機(jī)制差異

  視神經(jīng)脊髓炎屬于體液免疫異常疾病，約80%患者血清中可檢測(cè)到水通道蛋白4抗體，該抗體特異性攻擊星形膠質(zhì)細(xì)胞足突，導(dǎo)致繼發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞死亡。多發(fā)性硬化是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的自身免疫病，病理特征為CD4+T細(xì)胞穿過(guò)血腦屏障后，針對(duì)髓鞘堿性蛋白等成分產(chǎn)生異常免疫應(yīng)答，形成局灶性脫髓鞘斑塊。

  2、病灶分布特點(diǎn)

  視神經(jīng)脊髓炎病變多集中在視神經(jīng)、脊髓和極后區(qū)，脊髓病灶通常縱向延伸超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段，急性期可見(jiàn)脊髓中央管周?chē)[。多發(fā)性硬化病灶呈空間多發(fā)性，好發(fā)于側(cè)腦室周?chē)?、胼胝體、腦干和小腦，脊髓病灶多為短節(jié)段性，罕見(jiàn)超過(guò)2個(gè)椎體節(jié)段。

  3、抗體檢測(cè)價(jià)值

  水通道蛋白4抗體是視神經(jīng)脊髓炎的特異性標(biāo)志物，陽(yáng)性率可達(dá)70%-90%，該抗體陰性患者需檢測(cè)髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體。多發(fā)性硬化無(wú)特異性血清抗體，但腦脊液寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性率超過(guò)85%，可作為輔助診斷依據(jù)。

  4、影像學(xué)鑒別要點(diǎn)

  視神經(jīng)脊髓炎急性期MRI顯示視神經(jīng)增粗伴強(qiáng)化，脊髓病灶T2加權(quán)像呈高信號(hào)且累及中央灰質(zhì)。多發(fā)性硬化的腦部病灶多呈卵圓形垂直于側(cè)腦室分布，活動(dòng)期病灶呈現(xiàn)開(kāi)環(huán)樣強(qiáng)化，脊髓病灶多位于外周白質(zhì)。

  5、疾病進(jìn)展模式

  視神經(jīng)脊髓炎多表現(xiàn)為高復(fù)發(fā)率，單次發(fā)作癥狀較重且遺留神經(jīng)功能障礙，復(fù)發(fā)多與抗體滴度相關(guān)。多發(fā)性硬化存在復(fù)發(fā)緩解型和進(jìn)展型，早期發(fā)作后功能恢復(fù)較好，隨病程進(jìn)展可轉(zhuǎn)為繼發(fā)進(jìn)展型，殘疾累積速度較慢。

  兩類(lèi)疾病均需長(zhǎng)期免疫調(diào)節(jié)治療，但用藥方案存在差異。視神經(jīng)脊髓炎急性期推薦大劑量甲潑尼龍沖擊治療，緩解期需使用利妥昔單抗或嗎替麥考酚酯預(yù)防復(fù)發(fā)。多發(fā)性硬化可選擇β-干擾素、芬戈莫德等疾病修正治療藥物?；颊邞?yīng)定期進(jìn)行眼底檢查、脊髓MRI和擴(kuò)展殘疾狀態(tài)量表評(píng)估，避免高溫環(huán)境誘發(fā)癥狀加重，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于維持神經(jīng)功能。