

范蕓 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
兒童血友病主要表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、皮下瘀斑、異常出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型,通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致。
關節(jié)腫脹是血友病患兒常見的癥狀,多發(fā)生在膝關節(jié)、肘關節(jié)等負重關節(jié)。由于凝血因子缺乏,關節(jié)內反復出血會導致滑膜增生和軟骨損傷,表現(xiàn)為關節(jié)疼痛、活動受限。輕微外傷或無明顯誘因即可誘發(fā),長期反復出血可能引發(fā)血友病性關節(jié)炎?;純盒璞苊鈩×疫\動,急性期可遵醫(yī)囑使用凝血因子替代治療,如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。
皮下瘀斑表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)青紫色斑塊,多發(fā)生在四肢等易碰撞部位。輕微磕碰即可導致毛細血管破裂出血,由于凝血功能異常,血液在皮下積聚形成瘀斑。瘀斑面積可能逐漸擴大,按壓無褪色。家長需注意保護患兒避免外傷,出現(xiàn)大面積瘀斑時可遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸注射液、酚磺乙胺注射液等止血藥物。
異常出血包括鼻出血、牙齦出血、傷口出血不止等情況。患兒可能出現(xiàn)無明顯誘因的自發(fā)性出血,或輕微損傷后出血時間顯著延長。嚴重者可出現(xiàn)消化道出血、血尿等癥狀。家長應密切觀察出血情況,及時就醫(yī)處理,必要時輸注凝血因子濃縮劑如凍干人凝血因子Ⅷ、凍干人凝血因子Ⅸ等。
肌肉血腫表現(xiàn)為局部肌肉腫脹、疼痛、活動受限,常見于大腿、臀部等肌肉發(fā)達部位。血腫可能壓迫周圍神經血管,導致麻木、肢體無力等癥狀。需立即制動并抬高患肢,避免按摩熱敷,及時就醫(yī)進行凝血因子替代,可選用注射用重組人凝血因子Ⅶa等藥物。
顱內出血是血友病最嚴重的并發(fā)癥,患兒可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀。輕微頭部撞擊或自發(fā)性出血均可引發(fā),需立即就醫(yī)搶救。治療包括緊急輸注大劑量凝血因子,如注射用重組人凝血因子Ⅷ(高純度)、注射用重組人凝血因子Ⅸ(高純度)等,必要時需進行外科手術干預。
血友病患兒日常生活中應避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,飲食上適量增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍花等。家長需學習基本止血處理技能,定期帶患兒復查凝血功能,隨身攜帶疾病說明卡以備緊急情況使用。出現(xiàn)任何異常情況應及時就醫(yī),在專業(yè)血液科醫(yī)生指導下進行規(guī)范治療。
血管性假性血友病因子抗原多長時間?
1個問答
如何護理血友病關節(jié)炎?
1個問答
血友病是不是遺傳病
1個問答
血管性血友病是不是比血友病還嚴重
1個問答
兒童血友病臨床癥狀
1個問答
寶寶檢查不是血友病
1個問答
血管性血友病是不是比血友病還嚴重
1個問答
血友病應注意什么
1個問答
血管性血友病因子抗原過高有什么影響?
1個問答
血友病關節(jié)炎康復訓練
1個問答
治療鼻竇炎常用什么辦法呢
1個問答
做激光祛雀斑能不能做
1個問答
左氧氟沙星眼藥水的作用
1個問答
這兩天嗓子不痛不癢總咳嗽什么原因
1個問答
痔瘡是怎么樣的癥狀
1個問答
脂肪肝掛什么科室比較好
1個問答
左上肋骨里面疼痛是什么原因
1個問答
椎間孔鏡手術后能做功能鍛煉嗎
1個問答
坐月子期間是不是不能哭
1個問答
子宮內膜息肉手術后還會復發(fā)嗎
1個問答