神經(jīng)母細胞瘤是惡性腫瘤嗎
博禾醫(yī)生
神經(jīng)母細胞瘤屬于惡性腫瘤,是兒童最常見的顱外實體腫瘤之一,起源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細胞。
神經(jīng)母細胞瘤具有高度異質(zhì)性,臨床表現(xiàn)與惡性程度差異較大。低危組腫瘤可能自發(fā)消退或成熟為良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤,但中高危組腫瘤侵襲性強,易發(fā)生骨髓、骨骼及遠處轉(zhuǎn)移。典型癥狀包括腹部腫塊、骨痛、眼球突出、皮膚結(jié)節(jié)等,部分患兒會出現(xiàn)頑固性腹瀉、高血壓等副腫瘤綜合征表現(xiàn)。診斷需結(jié)合影像學檢查、骨髓活檢及尿兒茶酚胺代謝物檢測,病理檢查可見小圓細胞呈菊花團樣排列。
該腫瘤惡性程度與年齡、分期密切相關(guān)。1歲以下嬰兒或局限性病變預后較好,2歲以上患兒伴MYCN基因擴增者進展迅速。目前治療采用手術(shù)切除聯(lián)合化療、放療及免疫治療的綜合方案,高?;颊咝柽M行自體造血干細胞移植。靶向藥物如GD2單抗可顯著提高生存率,但遠期可能遺留聽力損傷、生長發(fā)育遲緩等后遺癥。
建議患兒家屬定期監(jiān)測尿VMA/HVA水平,避免劇烈運動防止腫瘤破裂出血。治療期間需加強營養(yǎng)支持,選擇高蛋白、高熱量的流質(zhì)飲食,注意口腔護理預防黏膜炎。心理干預有助于緩解患兒治療焦慮,家長應密切觀察有無肢體活動障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
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