先天性腦積水是指胎兒期或新生兒期因腦脊液循環(huán)障礙導致的腦室異常擴大，主要與中腦導水管狹窄、第四腦室出口閉鎖、蛛網膜顆粒發(fā)育不良、顱內出血后粘連、遺傳綜合征等因素有關。

1、中腦導水管狹窄：

中腦導水管是連接第三和第四腦室的狹窄通道，若先天性發(fā)育狹窄或閉鎖，會阻礙腦脊液流動。這種情況約占先天性腦積水的20%，典型表現為出生后頭圍快速增長，可通過腦室腹腔分流術或神經內鏡造瘺治療。

2、第四腦室出口閉鎖：

第四腦室正中孔和外側孔閉鎖會導致腦脊液無法流入蛛網膜下腔，形成梗阻性腦積水。患兒常伴有后顱窩擴大和眼球落日征，需通過后顱窩減壓術或腦脊液分流手術干預。

3、蛛網膜顆粒發(fā)育不良：

蛛網膜顆粒是腦脊液回吸收的主要結構，其發(fā)育不良會導致交通性腦積水。這類患兒腦室系統普遍擴大但無明確梗阻點，部分病例對乙酰唑胺等減少腦脊液分泌的藥物有反應。

4、顱內出血后粘連：

產傷或早產兒腦室內出血后，血塊機化可能造成蛛網膜下腔粘連，影響腦脊液循環(huán)。此類患兒多有窒息搶救史，需定期監(jiān)測頭圍和顱壓，嚴重時需行腦室鏡下粘連松解術。

5、遺傳綜合征相關：

X連鎖隱性遺傳的L1綜合征、常染色體顯性的顱縫早閉綜合征等可伴發(fā)腦積水。這類患兒除腦室擴大外，多合并智力障礙、肌張力異常等表現，需進行基因檢測和綜合評估。

先天性腦積水患兒日常護理需注意保持頭部清潔干燥，避免分流管感染；定期測量頭圍并記錄發(fā)育里程碑；喂養(yǎng)時采用半臥位防止嗆咳；康復期可進行水療和觸覺刺激訓練促進運動功能發(fā)育；外出時使用防護帽避免頭部碰撞，出現嘔吐、嗜睡等顱高壓癥狀需立即就醫(yī)。