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急性髓系白血病分型有哪些

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急性髓系白血病可分為M0至M7共8種亞型，主要包括M0微分化型、M1未分化型、M2部分分化型、M3急性早幼粒細(xì)胞白血病、M4急性粒-單核細(xì)胞白血病、M5急性單核細(xì)胞白血病、M6紅白血病及M7急性巨核細(xì)胞白血病。分型依據(jù)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫表型和遺傳學(xué)特征確定。

1、M0微分化型

M0型骨髓原始細(xì)胞無(wú)明顯髓系分化特征，需通過(guò)免疫表型檢測(cè)確診。原始細(xì)胞表達(dá)髓系標(biāo)志物CD13或CD33，但不表達(dá)淋系特異性標(biāo)志物。該型占急性髓系白血病的5%，患者可能出現(xiàn)貧血、感染及出血傾向。治療需采用強(qiáng)化誘導(dǎo)化療方案，部分患者需考慮造血干細(xì)胞移植。

2、M1未分化型

M1型骨髓原始粒細(xì)胞占比超過(guò)90%，胞質(zhì)中無(wú)顆?；騼H有少量嗜天青顆粒。細(xì)胞化學(xué)染色顯示髓過(guò)氧化物酶陽(yáng)性率超過(guò)3%。臨床表現(xiàn)以高熱、皮膚黏膜出血多見(jiàn)。染色體檢測(cè)可能發(fā)現(xiàn)t9;22等異常，治療需聯(lián)合蒽環(huán)類藥物與阿糖胞苷。

3、M2部分分化型

M2型可見(jiàn)早幼粒及以下階段細(xì)胞，常伴有t8;21染色體易位。骨髓中原始粒細(xì)胞占比20-89%，Auer小體檢出率較高?；颊咭壮霈F(xiàn)牙齦增生和綠色瘤。誘導(dǎo)緩解后需進(jìn)行多療程鞏固化療，伴有FLT3-ITD突變者需加用靶向藥物。

4、M3急性早幼粒細(xì)胞白血病

M3型以早幼粒細(xì)胞異常增殖為特征，多伴有PML-RARA融合基因。臨床易發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血，出血風(fēng)險(xiǎn)顯著高于其他亞型。全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可使90%患者獲得長(zhǎng)期生存，治療初期需密切監(jiān)測(cè)凝血功能。

5、M4急性粒-單核細(xì)胞白血病

M4型同時(shí)存在粒細(xì)胞和單核細(xì)胞系分化，骨髓中原始細(xì)胞占比超過(guò)20%。部分病例伴有inv16或t16;16遺傳學(xué)異常?；颊叱Ｒ?jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)癥狀，腰穿鞘注化療可預(yù)防腦膜白血病發(fā)生。誘導(dǎo)方案常包含去甲氧柔紅霉素與大劑量阿糖胞苷。

6、M5急性單核細(xì)胞白血病

M5型以單核系細(xì)胞增殖為主，分為M5a和M5b兩個(gè)亞類。臨床多見(jiàn)皮膚浸潤(rùn)、牙齦腫脹及肝脾腫大。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查可能發(fā)現(xiàn)11q23異常。治療需注意腫瘤溶解綜合征預(yù)防，高白細(xì)胞血癥患者需先行白細(xì)胞分離術(shù)。

7、M6紅白血病

M6型骨髓中紅系前體細(xì)胞超過(guò)50%，且原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞20%以上。外周血可見(jiàn)巨幼樣變紅細(xì)胞。部分病例由骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化而來(lái)。輸血支持治療尤為重要，老年患者可考慮去甲基化藥物維持治療。

8、M7急性巨核細(xì)胞白血病

M7型罕見(jiàn)，骨髓原始巨核細(xì)胞超過(guò)20%，常伴骨髓纖維化導(dǎo)致干抽。免疫分型顯示CD41、CD61陽(yáng)性。約30%病例與Down綜合征相關(guān)。治療反應(yīng)較差，兒童患者可嘗試含培門冬酶方案，成人推薦異基因造血干細(xì)胞移植。

急性髓系白血病患者需保持口腔清潔預(yù)防感染，進(jìn)食高蛋白、高維生素軟食避免黏膜損傷。治療期間應(yīng)每日監(jiān)測(cè)體溫，出現(xiàn)發(fā)熱須立即就醫(yī)。避免劇烈活動(dòng)防止出血，血小板低于20×10?/L時(shí)需絕對(duì)臥床。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺評(píng)估療效，長(zhǎng)期生存者需關(guān)注化療相關(guān)器官毒性。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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