蠶豆病是指進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品后誘發(fā)的急性溶血性貧血,醫(yī)學(xué)上稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥。
蠶豆病屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳病,患者體內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。這種酶能維持紅細(xì)胞穩(wěn)定性,缺乏時(shí)紅細(xì)胞易受氧化損傷而破裂。常見(jiàn)于我國(guó)廣東、廣西等南方地區(qū),男性發(fā)病率顯著高于女性。建議有家族史者進(jìn)行基因篩查。
蠶豆中含有的蠶豆嘧啶核苷等成分具有強(qiáng)氧化性,會(huì)加重G6PD缺乏患者的紅細(xì)胞氧化損傷。溶血多發(fā)生在進(jìn)食新鮮蠶豆后24-48小時(shí),表現(xiàn)為血紅蛋白尿、黃疸等癥狀。需立即停止食用并就醫(yī)。
部分氧化性藥物如伯氨喹、磺胺類、呋喃妥因等可能誘發(fā)溶血。患者應(yīng)避免使用復(fù)方磺胺甲噁唑片、呋喃唑酮片等藥物。用藥前需主動(dòng)告知醫(yī)生G6PD缺乏病史。
病毒或細(xì)菌感染產(chǎn)生的氧化代謝產(chǎn)物可能誘發(fā)溶血,常見(jiàn)于呼吸道感染、胃腸炎等疾病期間?;純撼霈F(xiàn)發(fā)熱伴面色蒼黃時(shí),家長(zhǎng)需警惕溶血可能,及時(shí)檢測(cè)血紅蛋白水平。
G6PD缺乏新生兒接觸樟腦丸、維生素K3等氧化物質(zhì)后易發(fā)生核黃疸。哺乳期母親應(yīng)避免食用蠶豆及制品,新生兒篩查陽(yáng)性者需定期監(jiān)測(cè)膽紅素水平。
患者日常應(yīng)禁食蠶豆及制品,避免接觸樟腦丸等含萘物質(zhì)。隨身攜帶疾病提示卡,就醫(yī)時(shí)主動(dòng)說(shuō)明病史。建議家庭成員進(jìn)行G6PD酶活性檢測(cè),妊娠期需做好遺傳咨詢。急性溶血發(fā)作時(shí)應(yīng)立即就醫(yī),必要時(shí)進(jìn)行輸血治療。
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