自身免疫性肝病是一組由免疫系統(tǒng)異常攻擊肝細胞導致的慢性肝臟炎癥性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎和原發(fā)性硬化性膽管炎。
自身免疫性肝炎是免疫系統(tǒng)錯誤攻擊肝細胞引起的慢性炎癥,多見于女性?;颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、食欲減退、黃疸等癥狀。肝功能檢查可見轉氨酶升高,血清免疫球蛋白G水平增高。診斷需結合抗核抗體等自身抗體檢測。治療常用潑尼松片聯(lián)合硫唑嘌呤片,嚴重者可選用布地奈德腸溶膠囊。長期未控制可能進展為肝硬化。
原發(fā)性膽汁性膽管炎以中小膽管進行性破壞為特征,好發(fā)于中年女性。早期表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞,后期可出現(xiàn)黃疸和門靜脈高壓。血液檢查顯示堿性磷酸酶升高,抗線粒體抗體陽性率達95%。熊去氧膽酸膠囊是基礎治療藥物,奧貝膽酸片可用于對傳統(tǒng)治療反應不佳者。疾病晚期可能需肝移植。
原發(fā)性硬化性膽管炎主要累及大膽管,常與炎癥性腸病共存。典型表現(xiàn)為波動性黃疸、右上腹痛,磁共振胰膽管造影可見串珠樣膽管改變。目前尚無特效藥物,熊去氧膽酸膠囊可能延緩進展,嚴重膽管狹窄需內(nèi)鏡治療。疾病易并發(fā)膽管癌,需定期監(jiān)測腫瘤標志物。
部分患者同時具備兩種自身免疫性肝病特征,稱為重疊綜合征。常見表現(xiàn)為自身免疫性肝炎合并原發(fā)性膽汁性膽管炎,實驗室檢查可見抗平滑肌抗體和抗線粒體抗體雙陽性。治療需根據(jù)主導類型選擇方案,可能需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和熊去氧膽酸。病情評估需更頻繁。
診斷需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學和組織病理學。肝活檢能明確炎癥程度和纖維化分期。所有患者均應定期監(jiān)測肝功能、自身抗體和肝臟彈性檢測。超聲檢查每6-12個月一次,篩查門靜脈高壓和肝癌。治療期間需監(jiān)測藥物副作用如骨質(zhì)疏松和感染風險。
自身免疫性肝病患者應保持均衡飲食,適量補充維生素D和鈣劑。避免飲酒和使用肝毒性藥物。規(guī)律作息有助于免疫調(diào)節(jié),適度運動可改善疲勞癥狀。注意個人衛(wèi)生預防感染,接種甲型、乙型肝炎疫苗。定期隨訪對控制病情進展至關重要,出現(xiàn)癥狀加重應及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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