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原發(fā)性膽汁性肝硬化怎么辦

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原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過調(diào)整飲食、補充脂溶性維生素、使用熊去氧膽酸膠囊、進行肝移植評估、定期隨訪監(jiān)測等方式治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化通常由自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、膽汁淤積、肝纖維化進展等原因引起。

1、調(diào)整飲食

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者需限制鈉鹽攝入,每日食鹽量控制在3-5克以內(nèi),有助于減輕水腫和腹水。適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、雞胸肉、豆腐等,每日每公斤體重攝入1-1.2克蛋白質(zhì)。避免高脂飲食,減少動物內(nèi)臟、油炸食品攝入,可選用中鏈甘油三酯作為部分脂肪來源。合并骨質(zhì)疏松者需每日補充800-1200毫克鈣質(zhì),可通過低脂牛奶、深綠色蔬菜等食物獲取。

2、補充脂溶性維生素

膽汁排泄障礙會導(dǎo)致維生素A、D、E、K吸收不良。建議定期監(jiān)測血清維生素水平,維生素D缺乏時可使用維生素D3軟膠囊,每周口服50000IU。維生素K缺乏表現(xiàn)為凝血功能異常,可使用維生素K1注射液肌肉注射。維生素E缺乏可能引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可選用維生素E軟膠囊補充。維生素A缺乏可能導(dǎo)致夜盲癥,需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用維生素A膠丸。

3、使用熊去氧膽酸膠囊

熊去氧膽酸是原發(fā)性膽汁性肝硬化的一線治療藥物,能改善膽汁淤積,延緩疾病進展。該藥需長期服用,常見規(guī)格為250毫克/粒,具體用量需根據(jù)體重調(diào)整。用藥期間需每3-6個月復(fù)查肝功能、膽汁酸譜。部分患者可能出現(xiàn)腹瀉、皮疹等不良反應(yīng),合并嚴重肝功能失代償時需謹慎使用。對熊去氧膽酸應(yīng)答不佳者可考慮聯(lián)合奧貝膽酸片治療。

4、進行肝移植評估

當(dāng)出現(xiàn)難治性腹水、肝性腦病、血清總膽紅素持續(xù)超過6毫克/分升等終末期表現(xiàn)時,需評估肝移植指征。移植前需完善心肺功能、營養(yǎng)狀態(tài)、感染篩查等全面評估。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預(yù)防排斥反應(yīng)。肝移植后5年生存率可達80%以上,但原發(fā)病可能復(fù)發(fā),需定期監(jiān)測抗線粒體抗體等指標。

5、定期隨訪監(jiān)測

確診后應(yīng)每3-6個月復(fù)查肝功能、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶等指標。每年進行肝臟彈性成像或超聲檢查評估纖維化程度。合并門靜脈高壓者需每1-2年做胃鏡檢查篩查食管胃底靜脈曲張。骨質(zhì)疏松篩查建議每年進行雙能X線骨密度檢測。出現(xiàn)皮膚瘙癢加重、黃疸加深、腹脹等癥狀時應(yīng)及時就診調(diào)整治療方案。

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)嚴格戒酒,避免使用肝毒性藥物如對乙酰氨基酚片。適量進行低強度有氧運動如散步、游泳,每周3-5次,每次20-30分鐘。保持規(guī)律作息,避免過度勞累。皮膚瘙癢時可使用冷水擦拭或服用考來烯胺散緩解。建議接種甲型、乙型肝炎疫苗,流感季節(jié)前接種流感疫苗。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)肝性腦病早期表現(xiàn)如性格改變、嗜睡等,發(fā)現(xiàn)異常及時送醫(yī)。建立規(guī)范的隨訪計劃,與消化科或肝病科醫(yī)生保持長期溝通。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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