先天性心臟病合并重度肺動脈高壓需通過藥物聯(lián)合手術(shù)綜合治療。主要干預(yù)方式有靶向藥物控制、介入封堵術(shù)、心肺聯(lián)合移植等,需根據(jù)具體病情制定個體化方案。
靶向藥物是基礎(chǔ)治療手段,常用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片等改善肺血管重構(gòu)。對于存在左向右分流的先心病患者,在肺動脈壓力可控前提下,介入封堵術(shù)可阻斷異常分流。房間隔造口術(shù)適用于嚴(yán)重右心衰竭患者,通過人為建立心房分流減輕右心負(fù)荷。終末期患者需評估心肺聯(lián)合移植指征,但需嚴(yán)格篩選適應(yīng)癥。所有治療均需在專業(yè)心臟中心多學(xué)科協(xié)作下完成,定期監(jiān)測心功能、六分鐘步行距離及血液動力學(xué)指標(biāo)。
患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入控制在2000毫克以內(nèi),避免劇烈運動但需進(jìn)行適度有氧訓(xùn)練。注意預(yù)防呼吸道感染,接種肺炎球菌及流感疫苗。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,禁止擅自調(diào)整劑量,每月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能。出現(xiàn)咯血、暈厥或下肢水腫加重需立即就醫(yī)。建議家屬學(xué)習(xí)急救技能,家中備置便攜式氧氣設(shè)備,保持居住環(huán)境通風(fēng)干燥。
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